תסמונת איבוד חלבונים אנטרופטי
 | |
| מערכת העיכול האנושית העליונה והתחתונה |
איבוד חלבונים אנטרופטי (באנגלית: Protein losing enteropathy בקיצור PLE) היא תסמונת אובדן יתר של חלבוני דם דרך מערכת העיכול. הדבר עלול להיגרם על ידי מחלות בסיסיות רבות ושונות הפוגעות בקרום הרירי של מערכת העיכול או על ידי מחלות הגורמות לחסימה של ניקוז מערכת הלימפה שלה.[1]
סימנים ותסמינים
הסימנים/תסמינים של איבוד חלבונים אנטרופי תואמים לשלשולים, חום ואי נוחות כללית בבטן.[2] גם נפיחות רגליים כתוצאה מבצקת היקפית יכולה להתרחש, עם זאת, אם ה-PLE קשור למחלה מערכתית כגון אי-ספיקת לב או פריקרדיטיס מכווץ (דלקת קרום הלב המכווץ הוא מצב רפואי המאופיין במעטפת מעובה, פיברוטית, המגבילה את יכולת הלב לתפקד כרגיל) אז הסימפטומים עשויים להיות של התפתחות המחלה הראשונית.[3]
הגורמים
הגורמים לתסמונת איבוד חלבונים אנטרופטי יכולים לכלול מצבי מערכת העיכול (בין שאר הסיבות), כגון אלה:[4]
- מחלת מעיים דלקתית כרונית
- מום לב מולד (חדר יחיד לאחר תיקון כירורגי הגורם לאי ספיקת לב גודבית)
- Jejunoileitis כיבית אידיופטית (Jejunoileitis היא צורה של מחלת קרוהן הגורמת לדלקת בחצי העליון של המעי הדק. צורה זו של מחלת קרוהן היא נדירה למדי והיא מאובחנת יותר בקרב ילדים מאשר מבוגרים).
- זיהום (חסימה משנית)
- ניאופלזמה (חסימה משנית)
- סרקואידוזיס (חסימה משנית).
- עמילואידוזיס.
- זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).
- Ménétrier's disease.
- תסמונת זולינגר אליסון.
- דלקת הקיבה והמעיים (גסטרואנטריטיס) אאוזינופילית.
- מחלת צליאק
- כשל חיסוני משתנה שכיח (CVID)
- lymphangectasia ראשונית של המעיים
מנגנון
הפתופיזיולוגיה של איבוד חלבונים אנטרופטי היא תוצאה של אובדן חלבוני פלזמה, אשר נכנס למערכת העיכול (נהור).[3] PLE הוא סיבוך של הפרעה, בין אם זה חסימת לימפה או פגיעה ברירית.[5]
באיבוד חלבונים אנטרופטי בילדים ישנם מספר שינויים בתאי אפיתל הגורמים ל-PLE על ידי הגברת קצב זרימת החלבונים (סרום). הפרעות מולקולריות מולדות, או ניקוז לימפתי לא מתפקד עלולים לגרום לשינויים במטריצת האפיתל. פרוטאוגליקנים, שהם שרשראות גליקוזאמינוגליקן המחוברות לחלבון, גורמים ישירות ל-PLE, כמו גם מגבירים ציטוקינים דלקתיים. לילדים שיש להם פגמים מולדים של גליקוזילציה יש בדרך כלל איבוד חלבונים אנטרופטי.[6]
אבחון
האבחון של תסמונת איבוד חלבונים אנטרופטי נעשית על ידי אי הכללה של גורמים אחרים לאובדן חלבון. ניתן להשתמש באנדוסקופיה כדי לאתר את הסיבה לאיבוד החלבונים במעי. שיטות שונות כוללות הפרשת צואה של אלפא 1-אנטיטריפסין שהוא סמן לתסמונת איבוד חלבונים אנטרופטי, כמו גם סרולוגיות ויראליות שעשויות להיות שימושיות לאיתור PLE.[4]
טיפול
טיפול בתסמונת איבוד חלבונים אנטרופטי תלוי במצב הבסיסי, לפי Rychik, זה יכול להיות טיפול בהיפופרוטאינמיה או ברירית המעי.
מסיבות הקשורות ללב, הטיפול ב-PLE לאחר Fontan procedure חייב להיות שווה לרמת ההיפופרוטינמיה (Hypoproteinemia) הקיימת. לכן, כדאי לסווג מטופלים בהתבסס על רמות האלבומין שלהם בסרום, אם פחות מהנורמה (בדרך כלל פחות מ-3.5 גרם/ד"ל) אך יותר מ-2.5 גרם/ד"ל, ניתן לראות זאת כצורה קלה של איבוד חלבונים אנטרופטי. טיפול סימפטומטי של בצקת עם פורוסמיד (ואלדקטון) יכול לספק הקלה לאדם עם היפופרוטאינמיה קלה.[7] [8]
לקריאה נוספת
- Umar, Sarah B.; DiBaise, John K. (2009-09-29). "Protein-Losing Enteropathy: Case Illustrations and Clinical Review". The American Journal of Gastroenterology (באנגלית). 105 (1): 43–49. doi:10.1038/ajg.2009.561. ISSN 0002-9270. PMID 19789526. S2CID 23118154.
- Nikolaidis, Nikolaos; Tziomalos, Konstantinos; Giouleme, Olga; Gkisakis, Dimitrios; Kokkinomagoulou, Amalia; Karatzas, Nikolaos; Papanikolaou, Athanassios; Tsitourides, Ioannis; Eugenidis, Nikolaos (2005-10-01). "Protein-Losing Enteropathy as the Principal Manifestation of Constrictive Pericarditis". Journal of General Internal Medicine. 20 (10): C5–C7. doi:10.1111/j.1525-1497.2005.0202.x. ISSN 0884-8734. PMC 1490237. PMID 16191147.
הערות שוליים
- ^ Ozen, Ahmet; Lenardo, Michael J. (2023-08-24). Longo, Dan L. (ed.). "Protein-Losing Enteropathy". New England Journal of Medicine (באנגלית). 389 (8): 733–748. doi:10.1056/NEJMra2301594. ISSN 0028-4793.
- ^ "Protein-losing enteropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. נבדק ב-2015-12-16.
- ^ 3.0 3.1 "Protein-Losing Enteropathy: Background, Pathophysiology, Etiology". 2018-11-20.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(עזרה) - ^ 4.0 4.1 "Protein-losing Enteropathy. PLE information. What is PLE? | Patient". Patient (באנגלית בריטית). נבדק ב-2016-02-19.
- ^ Wyllie, Robert; Hyams, Jeffrey S.; Kay, Marsha (2015-08-03). Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease (באנגלית). Elsevier Health Sciences. p. 389. ISBN 9780323240994.
- ^ "Pediatric Protein-Losing Enteropathy: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2017-12-06.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(עזרה) - ^ Rychik, Jack (2007-09-01). "Protein-Losing Enteropathy after Fontan Operation". Congenital Heart Disease (באנגלית). 2 (5): 288–300. doi:10.1111/j.1747-0803.2007.00116.x. ISSN 1747-0803. PMID 18377444.
- ^ Topol, Eric J.; Califf, Robert M. (2007-01-01). Textbook of Cardiovascular Medicine (באנגלית). Lippincott Williams & Wilkins. p. 519. ISBN 9780781770125.
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
