חדר יחיד (לב)
חדר יחיד או בודד הוא מום לב מולד נדיר, המהווה קצת יותר מ-1% ממחלות הלב וכלי דם המולדות.[1] החדר הפונקציונלי היחיד יכול להיות ימני או שמאלי מבחינה מורפולוגית כשהחדר השני בדרך כלל היפופלסטי ו/או לא מתפקד מספיק. לכן, ישנם מספר תתי סוגים של המחלה, תלוי איזה חדר אינו מפותח.
- חדר יחיד עם חדר שמאלי מתפקד:
- אטרזיה ריאתית
- אטרזיה תלת-קודקודית
- חדר שמאלי כפול כניסה
- חדר שמאלי כפול יציאה
- חדר יחיד עם חדר ימני מתפקד:
- תסמונת לב שמאל היפופלסטי
- חדר ימני כפול כניסה
- חדר ימני כפול יציאה
- תסמונת הטרוטקסיה (Situs ambiguus) של חדר יחיד נכללת גם כן בקטגוריה זו.[2]
פיזיולוגיה
בילודים עם חדר יחיד, זרימת הדם המערכתית והריאתית מתערבבים זה בזה בחדר היחיד המתפקד וכתוצאה מכך רווי החמצן המערכתי נמוך יותר (75%-85%).[3] החדר היחיד מספק אז את זרימת הדם המערכתית וגם את הריאתית.[4]
טיפול
בשל הסוגים השונים של מחלת לב חדר יחיד, הטיפול צריך להיות פרטני. בדרך כלל זה מצריך ניתוח לב פתוח. המטרה היא לאפשר לחדר המתפקד לספק את מחזור הדם המערכתי ולחבר את הוורידים המערכתיים לעורקי הריאה. הדם חסר החמצן מהוורידים המערכתיים זורם ישירות לריאות מבלי לעבור את הלב. לאחר מכן הדם המחומצן חוזר ללב ונכנס למחזור הדם המערכתי. אף על פי שהתערבות כירורגית תלויה בסוג של מחלת חדר יחיד, כל שילוב של שלושה הליכים כלליים מנוצלים כדי לטפל באותם פגמים:[4]
- שלב 1 - נוהל נורווד (Norwood procedure)
- שלב 2 - נוהל גלן (Glenn procedure)
- שלב 3 - נוהל פונטן (Fontan procedure)
פרוגנוזה
אבחון טרום לידתי מבטיח הישרדות גבוהה יותר בילודים עם פיזיולוגיה של חדר יחיד.[5] התוצאה ותוחלת החיים תלויות מאוד בתת-הסוג המורפו-פונקציונלי הבסיסי ובמאפיינים האישיים. יותר ממחצית שורדים שנתיים והתוחלת הממוצעת היא עד 30 - 40 שנה.[6]
הערות שוליים
- ^ Steinberger, Eileen K.; Ferencz, Charlotte; Loffredo, Christopher A. (במרץ 2002). "Infants with single ventricle: a population-based epidemiological study". Teratology. 65 (3): 106–115. doi:10.1002/tera.10017. ISSN 0040-3709. PMID 11877773.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Khairy, Paul; Poirier, Nancy; Mercier, Lise-Andrée (2007-02-13). "Univentricular Heart". Circulation. 115 (6): 800–812. doi:10.1161/circulationaha.105.592378. ISSN 0009-7322. PMID 17296869.
- ^ Rao, P (2015). Perinatal Cardiology: A Multidisciplinary Approach. Cardiotext Publishing.
- ^ 4.0 4.1 Rao, P. Syamasundar (2021-05-24). "Single Ventricle-A Comprehensive Review". Children. 8 (6): 441. doi:10.3390/children8060441. ISSN 2227-9067. PMC 8225092. PMID 34073809.
- ^ Weber, Roland W.; Stiasny, Brian; Ruecker, Beate; Fasnacht, Margrit; Cavigelli-Brunner, Anna; Valsangiacomo Buechel, Emanuela R. (בינואר 2019). "Prenatal Diagnosis of Single Ventricle Physiology Impacts on Cardiac Morbidity and Mortality". Pediatric Cardiology. 40 (1): 61–70. doi:10.1007/s00246-018-1961-1. ISSN 1432-1971. PMID 30121866.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Heaton, Joseph; Heller, Daniel (2022), "Single Ventricle", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32491721, נבדק ב-2022-05-03
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
37226923חדר יחיד (לב)