תסמונת נלסון
| תחום | אנדוקרינולוגיה |
|---|---|
| קישורים ומאגרי מידע | |
| DiseasesDB | 8863 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | E24.1 |
תסמונת נלסון (באנגלית: Nelson's syndrome) היא הפרעה נדירה המופיעה בכ-15–25% מהחולים לאחר הסרת שתי בלוטות יותרת הכליה לטיפול במחלת קושינג והיפופיטויטריזם[1]. התסמונת מופיעה בקרב חולים עם אדנומה בבלוטת יותרת המוח המפרישה את ההורמון ACTH ולאחר הניתוח, עקב אובדן המשוב מבלוטות יותרת הכליה, מתעוררת צמיחה מהירה של הגידול. המקרה הראשון של תסמונת נלסון דווח בשנת 1958 על ידי ד"ר דון נלסון.
מנגנון המשוב שגורם לתסמונת קשור לירידה ברמות הקורטיזול הנגרמת כתוצאה מכריתת בלוטות יותרת הכליה. מצב זה מגדיל את ייצור ה-CRH, כיוון שהוא אינו מדוכא יותר בהיפותלמוס על ידי הקורטיזול. עקב כך, רמות ה-CRH המוגברות מגבירות את צמיחת הגידול. חומרת התסמונת תלויה בהשפעה הורמון ה-ACTH על העור, רמת ההפחתה בהפרשת הורמוני יותרת המוח עקב הדחיסה של הגידול ומעוצמת הפלישה של הגידול למבנים הסובבים את בלוטת יותרת המוח[2]. תסמיני התסמונת כוללים היפרפיגמנטציה של העור, הפרעות ראייה, כאבי ראש, רמות גבוהות ולא תקינות של בטא-MSH ו-ACTH, הגדלה לא תקינה של בלוטת יותרת המוח והפרעה במחזור הווסת אצל נשים[3]. הופעת המחלה יכולה להתרחש עד 24 שנים לאחר ביצוע כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה, כשבממוצע התסמונת מתרחשת עד כ-15 שנים לאחר הכריתה[4]. אמצעי מניעה שניתן להשתמש בו על מנת למנוע את הופעת התסמונת הוא רדיותרפיה מונעת לאדנומה לפני או לאחר הניתוח[5]. הקרנות ניתנות לביצוע גם בסיוע MRI. אם טרם הניתוח לא נמצאו גידולים ב-MRI, יש לבצע בדיקת MRI לאחר הניתוח למעקב[6]. גורמי סיכון לתסמונת כוללים גיל צעיר והריון[2]. היפר-פיגמנטציה ורמות ACTH בצום בפלזמה מעל 154 pmol/l הם גם גורמים המנבאים סיכון גבוה לתסמונת לאחר כריתת יותרת הכליה[6].
אבחון התסמונת נעשה באמצעות MRI, CT ובדיקות דם[7]. בבדיקות דם בודקים היעדר או נוכחות של אלדוסטרון וקורטיזול, הורמונים המופרשים מבלוטת האדרנל[8]. בנוסף, כחלק מהליך האבחון מבוצעת גם בדיקה גופנית במטרה לבחון את ההשפעות על הראייה, פיגמנטציה של העור, כיצד הגוף מחליף את הסטרואידים ואת העצבים הקרניאליים[2]. טיפול נפוץ בתסמונת נלסון כולל הקרנות או הליך כירורגי להסרת האדנומה. הקרינה מאפשרת את הגבלת צמיחת בלוטת יותרת המוח והאדנומות. אם האדנומה מתחילה להשפיע על מבני המוח שמסביבה, ניתן להתאים טכניקה מיקרו-כירורגית על מנת להסיר את האדנומה בניתוח טרנספנואידי[8]. במקרים נדירים, גידולים המפרישים ACTH עלולים להפוך לממאירים. מוות מהמחלה יכול להתרחש עקב דחיסה או החלפה של רקמת יותרת המוח, ודחיסת מבנים המקיפים את בלוטת יותרת המוח. הגידול יכול גם לדחוס את עצבי הראייה, לפגוע בזרימת נוזלי המוח, לגרום לדלקת קרום המוח ולהגדלת האשכים במקרים נדירים[2].
ראו גם
הערות שוליים
- ^ "Nelson's Syndrome | UCLA Pituitary Tumor Program". pituitary.ucla.edu. נבדק ב-2015-11-05.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 "Nelson Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2017-05-03.
- ^ Munir, Alia; Newell-Price, John (2007). "Nelson's Syndrome". Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 51 (8): 1392–1396. doi:10.1590/S0004-27302007000800026. ISSN 0004-2730. PMID 18209878.
- ^ Barber, T. M.; Adams, E.; Ansorge, O.; Byrne, J. V.; Karavitaki, N.; Wass, J. a. H. (2010-10-01). "Nelson's syndrome". European Journal of Endocrinology. pp. 495–507. doi:10.1530/EJE-10-0466. ISSN 0804-4643. PMID 20668020.
- ^ Patel, Jimmy; Eloy, Jean Anderson; Liu, James K. (2015-02-01). "Nelson's syndrome: a review of the clinical manifestations, pathophysiology, and treatment strategies". Neurosurgical Focus. 38 (2): E14. doi:10.3171/2014.10.FOCUS14681. PMID 25639316.
- ^ 6.0 6.1 Pereira, Maria A. Albergaria; Halpern, Alfredo; Salgado, Luiz Roberto; Mendonça, Berenice B.; Nery, Marcia; Liberman, Bernardo; Streeten, David H. P.; Wajchenberg, Bernardo L. (1998-10-01). "A study of patients with Nelson's syndrome". Clinical Endocrinology. 49 (4): 533–539. doi:10.1046/j.1365-2265.1998.00578.x. ISSN 1365-2265. PMID 9876353.
- ^ Monserrate A, De Jesus O. "Nelson Syndrome". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. נבדק ב-11 ביולי 2021.
{{cite web}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link) - ^ 8.0 8.1 "Nelson Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)". NORD (National Organization for Rare Disorders) (באנגלית אמריקאית). נבדק ב-2015-11-05.
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
33626427תסמונת נלסון