מחלת אדיסון
| דוגמה להיפרפיגמנטציה בחניכיים, כתוצאה ממחלת אדיסון. | |
| דוגמה להיפרפיגמנטציה בחניכיים, כתוצאה ממחלת אדיסון. | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/116467 |
| DiseasesDB | 222 |
| MeSH | D000224 |
| MedlinePlus | 000378 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | E27.1-E27.2 |
מחלת אַדיסון היא מחלה אנדוקרינית, הנגרמת עקב אי ספיקה (חוסר פעילות) של קליפת בלוטת יותרת הכליה.
אטיולוגיה
נהוג להבחין בין חוסר פעילות ראשוני שנובע מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה עצמה לבין חוסר פעילות שניוני שנגרם ממחלה בבלוטת ההיפופיזה.
בצורה השניונית חסר בפעילות בבלוטת ההיפופיזה הוא שגורם לירידה בפעילות בלוטת יותרת הכליה.
בצורה הראשונית כמה סיבות יכולות להיות הגורם לחוסר הפעילות של בלוטת יותרת הכליה:
- מחלות אוטואימוניות – זו הסיבה השכיחה ביותר.
- מחלות זיהומיות – שחפת, CMV ו-Histoplasmosis.
- מחלות ואסקולריות (מחלות כלי דם) – לרוב על רקע זיהום כללי, פציעה או אירוע של חסימת כלי דם.
- מחלות אגירה – מחלות שבהן מצטברים חומרים באופן שאינו תקין בגוף. כך למשל ב-Adrenoleukodystrophy, הפרעה גנטית שבה מצטברות חומצות שומן ארוכות בין השאר בבלוטת יותרת הכליה. ובאופן דומה מצטברים משקעים שונים במחלות: Hemochromatosis, Amyloidosis ו- Sarcoidosis
- מחלות יאטרוגניות – מחלות שנובעות מטיפול רפואי, לדוגמה כריתת שתי בלוטות יותרת הכליה בשל תסמונת קושינג או דיכוי בלוטת יותרת הכליה בעקבות טיפול ממושך בסטרואידים.
תסמינים
התסמינים הקליניים כוללים: הקאות, חולשה ועייפות, חוסר תיאבון, לחץ-דם נמוך, בחילות והקאות. לצד אלו עשויה להתבטא הפרעה בערכי בדיקות הדם: נתרן נמוך, אשלגן ו-ACTH גבוהים.
באופן תקין קליפת בלוטת יותרת הכליה מייצרת שלושה סוגי הורמונים, ביניהם קורטיזון ואלדוסטרון. חסר של קורטיזון או חסר של קורטיזון ושל אלדוסטרון, אחראי לביטויי המחלה:
- חסר בקורטיזון
קורטיזון הוא הורמון מקבוצת הגלוקוקורטיקואידם ותפקידו לסייע בתגובת הגוף למצבי דחק על ידי העלאת לחץ הדם והעלאת זמינות הסוכר בגוף.
ביטויי המחלה שקשורים בחסר בקורטיזון כוללים:
- היפרפיגמנטציה של העור – בעקבות החסר בקורטיזול הגוף מנסה להתגבר על החסר על ידי הפרשת הורמון ה-ACTH שמאותת לבלוטת יותרת הכליה להגביר את הפרשת הקורטיזון. במקביל גורם ה-ACTH להגברת פעילותו של ה-MSH, ההורמון מעורר המלנוציטים. פעילות מוגברת זו מביאה להכהייה בגוון העור שבולטת במיוחד בריריות, בפטמות, באזורים חשופים, בקפלים ובצלקות.
- לחץ דם נמוך – נגרם הן בשל העדר השפעת הקורטיזון על הלחץ שמפעילים כלי דם ועל תפוקת הלב. והן בשל העדר השפעת אלדוסטרון שבאופן תקין מגביר ספיגת נתרן ונוזלים לדם וכך מגביר את נפח ולחץ הדם.
- תסמינים של מערכת העיכול – אלו כוללים ירידה בתיאבון, בחילות והקאות וירידה במשקל.
- סוכר נמוך בדם (היפוגליקמיה) – נגרם בעקבות החסר בקורטיזון שבאופן תקין מגביר את התהליך בכבד שבו מיוצר סוכר זמין לדם.
- שינויים התנהגותיים – עייפות, בלבול והתנהגויות פסיכוטיות.
- אי יכולת להתמודד עם מצבי דחק רפואיים – דוגמת זיהום קשה או לאחר ניתוח.
- עליה במספר איאוזינופילים (סוג של תאים לבנים) בדם – מצב זה המכונה איאוזינופיליה נגרם בשל החסר בקורטיזון שבאופן תקין מוריד את רמת האיאוזינופילים בדם.
- הקאות
- חסר באלדוסטרון
אלדוסטרון הוא הורמון מקבוצת המינרלוקורטיקואידים ותפקידו העיקרי הוא לווסת את לחץ הדם. חסר באלדוסטרון מופיע במחלת אדיסון הראשונית אך לא בשניונית. ביטויי המחלה שקשורים בחסר באלדוסטרון כוללים:
- נתרן נמוך בדם (היפונתרמיה) – נובע מהפחתה בספיגת נתרן לדם שמתרחשת בכליה. בעקבות כך נפח הדם קטן, תפוקת הלב קטנה וכמות הדם שמופנית לכליות פוחתת.
- אשלגן גבוה בדם (היפרקלמיה) – האשלגן מצטבר בדם בעקבות החסר באלדוסטרון שבאופן תקין מגביר את הפרשת האשלגן מהדם לשתן. היפרקלמיה יכולה להתבטא בהפרעות בקצב הלב.
אבחנה
- בדיקת התגובה ל- ACTH – במצב תקין בלוטת יותרת הכליה תגביר את הפרשת הקורטיזול בתגובה לגירוי של ACTH. העדר תגובה שכזו יעיד על אי-ספיקה (חוסר פעילות) של בלוטת יותרת הכליה. אופן הביצוע של הבדיקה כולל שתי בדיקות דם בהם בודקים את רמת הקורטיזול, האחת לפני הזרקת ACTH לווריד והשנייה כשעה לאחר הזרקת ACTH. במצב תקין רמת הקורטיזול בדם צריכה להגיע לפחות ל-20 מיקרוגרם לדציליטר.
- רמות נמוכות של: קורטיזול בדם, קורטיזול חופשי בשתן ו- 17-הידרוקסיקורטיקוסטרואיד (17-OHCS) בשתן. אם כי רמות נמוכות לבדן לא מספיקות לצורך האבחנה.
- צילום חזה עשוי להראות לב קטן.
טיפול
חולי אדיסון מקבלים הורמונים תחליפיים:
- תחליף קורטיזול – החולה יקבל את התרופה בשתי מנות, 2/3 מהמינון בבוקר ו- 1/3 מהמינון בערב. מינון זה נועד לחקות את האופן הטבעי שבו משתנה הריכוז של קורטיזון בדם ביממה. במצבי דחק הרופא המטפל יורה להגדיל את המינון פי 2–30 בהתאם לחומרתם (כך למשל בהצטננות קלה יועלה המינון פי 2, בשפעת יועלה המינון פי 4 ובפציעה קשה יועלה המינון עד פי 30).
- תחליף אלדוסטרון (Fludrocortisone) – במינון שיותאם לחולה כך שיאזן אותו מבחינת ערכי- לחץ הדם, רמות הנתרן והאשלגן בדם תוך מינימום תופעות לוואי של חולשה ובצקות.
סיבוכים
משבר אדיסוניאני (Addisonian crisis) – מצב רפואי מסכן חיים שנובע מחסר חמור בקורטיזון ובאלדוסטרון. המאפיינים הקליניים כוללים: חום, הקאות, כאבי בטן, שינויים במצב ההכרה ובהיעדר טיפול תתרחש קריסה של פעילות מערכת הדם.
הטיפול במשבר אדיסוניאני כולל מתן מיידי של 100 מ"ג קורטיזול במשך 5–10 דקות ולאחר מכן מתן עוד 300 מ"ג במהלך 24 השעות הבאות. כמו כן החולה יקבל נוזלים ותחליף אלדוסטרון לצורך תיקון לחץ הדם.
מקורות
- Pocket Medicine: The Massachusetts's General Hospital Handbook of Internal Medicine. 3rd Edition, 2008, Lippincott Williams &Wilkins
- NMS Medicine. 6th Edition, 2008, Lippincott Williams & Wilkins
ראו גם
- תסמונת קושינג – זו למעשה המחלה ההפוכה, שנובעת מעודף קורטיזול או קורטיקוסטרואידים אחרים.
קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.