פמפיגוס
פמפיגוס (Pemphigus; השם העברי: בוענת לא נמצא בשימוש) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) נדירה המאופיינת בשלפוחיות בעור ובריריות. המחלה נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלה שלפוחתית נוספת הנקראת בולוס פמפיגואיד.
אטיולוגיה
המחלה נגרמת כאשר מערכת החיסון מפתחת נוגדנים נגד חלבונים מסוימים בעור וברקמות הריריות. נוגדנים אלה מפעילים תגובה הגורמת להיפרדות בין תאי האפידרמיס. הגורם המדויק ליצירת הנוגדנים העצמיים אינו ידוע. הנוגדנים שנוצרים הם מסוג IgG השוקעים במרווח הבין תאי באפידרמיס בלווי מערכת המשלים (C3). בשנים האחרונות התגלה גם האנטיגן המפעיל את המנגנון - מדובר בגליקופרוטאין המצוי באזור הדסמוזום ונקרא דסמוגרין, עד כה התגלו שני סוגי אנטיגן, דסמוגלאין 1 (Desmoglein) המופיע בעיקר במוערבות העורית של המחלה ודסמוגלאין 3 המופיע במעורבות הריריות במחלה. התגובה בין הנוגדן לאנטיגן יוצרת היפרדות של האפידרמיס (אכנטוליזיס) וכך נוצרת שלפוחית המכילה תאים אכנטוליטיים. השלפוחית רופפת ויכולה להתבקע בקלות.
ד"ר שרה ברנר[1], ממרכז סורסקי בתל אביב, מצאה מספר גורמים המעוררים או תורמים להתפרצות המחלה:
- גורמים חיצוניים כגון, סוגי מזון, חומרי הדברה, תרופות וקרינה אולטרה סגולית.
- הורמונים, גורמי זיהום (וירוסים וחיידקים) וממאירות.
- לחץ נפשי.
מאפיינים
היארעות
המחלה אינה שכיחה (0.5-3 מקרים ל-100,000 אנשים בשנה) ומתרחשת לרוב אצל אנשים בגיל העמידה ומעלה, בני כל קבוצות המוצא. אך אובחנה גם אצל ילדים ואף בעלי חיים.
מיקום הנגעים ומאפייניהם
תחילת המחלה היא לרוב בשלפוחיות בפה ולאחר מכן בעור. במעל מ-50% מהמקרים המחלה מופיעה לראשונה בפה שמהווה האתר השכיח ביותר להופעת הנגעים. ניתן גם לראות את סימן ניקולסקי - שפשוף העור גורם להתקלפות וזאת בשל תהליך האכנטוליזיס. בנוסף ניתן לראות את תופעת Bullos spread phenomenon בוב הנוזל בתוך השלפוחית נע כשלוחצים עליה. המחלה קטלנית אם לא מטופלת.
סוגי המחלה
המחלה מופיעה בשלוש צורות, הנבדלות בסוג החלבון הנפגע ומכאן בשכבת העור הנפגעת.
- פמפיגוס פוליקולרי (pemphigus foliaceus), פמפיגוס קל. דרגת חומרה קלה. המחלה תוקפת בעיקר את העור החיצוני. באמצעות טיפול מתאים המחלה ניתנת לשליטה.
- פמפיגוס וולגריס (pemphigus vulgaris), פמפיגוס נפוץ. דרגת חומרה בינונית. המחלה תוקפת את הריריות (פה, לחמיות העין ואברים מוצנעים) והעור. מופיעה אצל גברים או נשים בגיל העמידה. באוכלוסיות הכוללות יהודים נפוצה המחלה יותר מאשר באוכלוסיות אחרות. בטיפול מתאים יש תקופות ארוכות של רגיעה בתופעות המחלה. מכילה בתוכה תת-קבוצה הנקראת פמפיגוס וגטנס.
- פמפיגוס פאראנאופלסטי (paraneoplastic pemphigus), פמפיגוס על רקע של גידול ממאיר. צורה נדירה ביותר (ממועד זיהוי הסוג הזה של המחלה כסוג נבדל ב- 1990, אובחנו מאות בודדות של חולים בעולם). היא מתבטאת בתופעות דומות לפמפיגוס וולגריס, אך בצורה קשה וכואבת יותר. במחקר[2] שנערך ב 2003 נמצא ש 84% מהחולים פיתחו את המחלה על רקע ממאירות המטולוגית, כשהשכיחות הגבוה היא על רקע של לימפומה שאינה הודג'קין - (39%), מחלת קסטלמן (18%) ולוקמיה לימפטית כרונית - CLL (18%).
- כשליש מהחולים בפמפיגוס פאראנאופלסטי מפתחים הרס של הסימפונוניות המביא לפגיעה קשה מאד ובלתי ניתנת לשיקום, בתפקודי הריאות. סיכויי ההחלמה של סוג זה נמוכים ביותר.
- פמפיגוס אריתמטוסוס - הופעת פריחה דמוית פרפר המזכירה את הפריחה האופיינית במחלת הלופוס (SLE) ובנוסף הופעת שלפוחיות וארוזיות שטחיות. מערב בעיקר אזורים סבוראיים ועל נקראת גם פמפיגוס סבוראיק.
הטיפול
ענפי הרפואה העוסקים במחלה זו הם רפואת עור ופתולוגיה אורלית (של הפה) שהיא ענף של רפואת שיניים.
כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, גם למחלה זו אין תרופה. הטיפול הניתן בדרך כלל הוא במתן תרופות מדכאות חיסון (אימורן, סלצפט) וסטרואידים. לשני סוגי התרופות יש תופעות לוואי לא רצויות. נעשו גם ניסיונות מוצלחים של מתן אימונוגלובולינים (IvIg) בעירוי.
קישורים חיצוניים
- אתר הפמפיגוס הישראלי
- International Pemphigus Foundation אתר האגודה הבינלאומית לפמפיגוס
- פמפיגוס פוליקולרי מאמר באנגלית
- פמפיגוס וולגריס מאמר באנגלית
- פמפיגוס פאראנאופלסטי מאמר באנגלית
- אסף גולן, פוענח: הבסיס הגנטי של מחלה יהודית נדירה, באתר nrg, 8 במאי 2016
הערות שוליים
- ^ ד"ר שרה ברנר ואחרים, מאמר באתר הקרן הבינלאומית לפמפיגוס
- ^ תמצית מחקר על חולי פמפיגוס פאראנאופלסטי שנערך על ידי חוקרים מהמרכז הרפואי רבין
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.