בולוס פמפיגואיד

בולוס פמפיגואיד (Bullous pemphigoid) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) המופיעה כמחלת עור. המחלה מתבטאת בהופעת שלפוחיות ובועות על גבי העור. נמצאת באבחנה מבדלת עם מחלת פמפיגוס. המחלה שכיחה יותר מפמפיגוס ולרוב מתבטאת במהלך של התלקחויות והחלמות ולבסוף עוברת תוך 10 שנים.

הנגעים מופיעים לרוב במפשעות, בתי שחי ואזורים פלקסוריים (מתכופפים) של הגפיים. לעיתים קרובות נראה רק הופעה של פריחה ללא הופעת שלפוחיות.

הפגיעה היא פעילות של נוגדנים עצמיים מסוג IgG ומערכת המשלים כנגד אנטיגן הנקרא בולוס פמפיגואיד המצוי בשכבה החלבונית המחברת בין תאי העור לשכבת הבסיס של העור (המידסמוזום). התגובה בין הנוגדן לאנטיגן גורמת לשפעול מערכת המשלים ולימפוציטים הגורמים להפרשת אנזימים פרוטאוליטיים (אנזימים הורסי חלבונים) ההורסים את הרקמה הבסלית (שכבת הבסיס).

הבדלה מפמפיגוס

מופיעה בגיל מתקדם יותר
אין הופעת נגעים בפה
השלפוחיות מוצקות יותר ומקובעות, אין הופעת סימן ניקולסקי (שפשוף העור גורם לקילופו וזאת בשל היפרדות שכבות העור)
בבדיקה פתלוגית לאחר ביופסיה מוצאים שקיעה שונה של האנטיגנים - לאורך הצומת האפידרמלי-דרמלי (בין שכבות עור) בצורה ליניארית (בניגוד לצביעה בצורת רשת בפמפיגוס).

טיפול

בדומה לפמפיגוס המחלה מטופלת בתכשירים העובדים על דיכוי מערכת החיסון וסטרואידים אך במינון נמוך יותר. לעיתים משלבים עם הטיפול המדכא את מערכת החיסון גם טיפול אנטי דלקתי כדי לייעל את הטיפול (יצירת סינרגיה).