CTEPH: יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולי
CTEPH (בישראל לעיתים מתייחסים לשם המחלה כ"סיטף").
סיטף\CTEPH הוא יתר לחץ דם ריאתי משני לאירועים קרישיים-תסחיפיים כרוניים - סוג נדיר של יתר לחץ דם ריאתי. התסמינים השכיחים ביותר של CTEPH דומים לאלו של יתר לחץ דם ריאתי - קוצר נשימה בעת מאמץ, עייפות ו/או חולשה. באנגלית: CTEPH - Chronic Thrombo-Embolic Pulmonary Hypertension.
מנגנון
בכלי הדם בריאות, הנקראים עורקיקי הריאות, לחץ הדם נמוך יותר מלחץ הדם הסיסטמי הנמדד באמצעות מכשיר מדידה בזרוע. במקרים מסוימים לחץ דם זה יכול להיות גבוה ולגרום ליתר לחץ דם ריאתי. יתר לחץ דם ריאתי גורם לצד ימין של הלב לעבוד קשה יותר יחסית למצב תקין. לאורך זמן, צד ימין של הלב הופך להיות מוגדל ומתקשה להזרים דם לריאות. CTEPH הוא מקרה נדיר של יתר לחץ דם ריאתי, שבו קריש דם נצמד לדופן כלי הדם בריאות וחוסם את זרימת הדם[1]
תסמינים
התסמינים הנפוצים ביותר הם תחושת קוצר נשימה בעת ביצוע פעילות גופנית, תחושת עייפות ותשישות, מצב רוח ירוד. אבחון המחלה אינו אפשרי על סמך תסמינים אלו בלבד מפני שאלו הם סימנים של מחלות נפוצות כגון אסתמה מחלת ריאות חסימתית כרונית – COPD, כשל לבבי או תסחיף ריאתי חריף.
גורמי סיכון ל-CTEPH
הבאים הם גורמי סיכון ידועים. CTEPH יכול להתפתח גם ללא היסטוריה של אף אחד מגורמים אלו: 1. תסחיף ריאתי אקוטי (קריש דם שנסחף לריאות) הנקרא גם Pulmonary Embolism או PE: אחד מכל 25 אנשים שהיה להם PE עלול לחלות ב-CTEPH, גם אם טופל בנוגד קרישה במשך שלושה חודשים. CTEPH היא מחלה נדירה היכולה להופיע תוך שישה חודשים עד שנתיים לאחר היארעות התסחיף הריאתי ומתבטאת בין היתר בקוצר נשימה. תסחיף ריאתי אקוטי מגביר את הסיכון ל-CTEPH בעיקר כאשר:
- מדובר בתסחיף ריאתי חוזר
- המטופל היה צעיר מאוד או מבוגר מאוד כאשר אובחן עם PE
- לחץ הדם הריאתי גבוה (מעל 50 מ"מ כספית) בעת אבחון התסחיף הריאתי
- לחץ הדם הריאתי גבוה גם לאחר שישה חודשים מתחילת הטיפול ב PE
2. ניתוח להסרת הטחול 3. זיהום במסתם לבבי, קוצב לב או אלקטרודות של דפיברילטור מושתל 4. מחלות דלקתיות כרוניות 5. טיפול חלופי לפעילות בלוטת התריס 6. סרטן 7. קיום סיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם 8. גורמים תורשתיים
אבחון
אבחון יתר לחץ דם ריאתי משני לאירועים קרישיים תסחיפיים-כרוניים אינו פשוט מפני שהתסמינים דומים או אף זהים לאלו של מחלות אחרות. לשם האבחון נדרשות מספר בדיקות. הראשונה היא בדיקת סקר הנקראת אקו לב (אקוקרדיוגרפיה). ייתכן ולאחר מכן תתבצע בדיקת צנתור ימני כדי לאשר את האבחנה: יתר לחץ דם ריאתי. לשם אבחון CTEPH ייתכן ותתבקש בדיקה נוספת, מיפוי ריאות. בדיקה זו נקראת גם V/Q scan (Ventilation/Perfusion). בעזרת אנגיו ריאות ניתן לאשר קיום CTEPH. צנתור לב ימני: הבדיקה המהימנה והשימושית ביותר לשם אבחון יתר לחץ דם ריאתי היא צנתור לב ימני. בבדיקה זו ניתן למדוד באופן ישיר את לחץ הדם בריאות ובלב, למדוד את כמות הדם שהלב מזרים וכן את איכות פעולת הכיווץ של הלב. אנגיו ריאות: בדיקת אנגיוגרפיה של הריאות מראה אם יש חסימות בכלי הדם הריאתיים. במהלך הבדיקה, כמו בצנתור ימני, מוכנס קטטר דרך וריד בצוואר או במפשעה אל כלי הדם הריאתיים. דרך הווריד מוזרק צבע הנראה בקרני רנטגן (חומר ניגוד) וכך ניתן לראות בעזרת צילום רנטגן את זרימת הדם בריאות. אנגיו ריאות יכול לקבוע אם יתר לחץ הדם הריאתי נגרם על ידי היווצרות קרישי דם כרוניים.
טיפול
- ניתוח PTE (פולמונרי טרומבו-נדרטרקטומי) הוא הטיפול המומלץ למאובחני CTEPH. במהלך הניתוח מסירים את קרישי הדם וכך מתחדשת זרימת הדם לריאות. הוכח כי ניתוח זה משפר את תפקוד הלב ומפחית את סימני המחלה, אולם לא כל מאובחני CTEPH מתאימים לניתוח. כמו כן, בחלק מהמקרים, גם לאחר הניתוח המחלה חוזרת. ניתוח זה מתבצע רק במרכזים נבחרים המתמחים בביצועו. כדי לבדוק אם מטופל מתאים לניתוח, צוות מומחים מעריך את מצב הבריאות הכללי, מיקום החסימות בריאות והמצאות מחלות אחרות.
- אדמפס (ריוסיגואט) - תרופה למאובחני CTEPH שאינם יכולים לעבור ניתוח, או שעברו ניתוח ואף על פי כן לחץ הדם הריאתי נותר ללא שינוי, או חזר - ניתן טיפול תרופתי באדמפס (ריוסיגואט)[2]. מחקרים קליניים הוכח כי הטיפול באדמפס בקרב חולים אלו מונע את התקדמות המחלה. אדמפס פועלת באמצעות עידוד האנזים sGC (Soluble guanylate cyclase) לייצור cGMP(Cyclic guanosine monophosphate) שגורם להרפיית כלי הדם בריאות ומניעת התקשות הדופן שלהם. דבר זה מקל את קוצר הנשימה של החולים ומאפשר להם ללכת מרחק גדול יותר. לאדמפס יש התוויה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי עורקי משני למאורעות קרישיים-תסחיפיים כרוניים (CTEPH). אפשר לטפל באדמפס (ריוסיגואט) כתרופה בודדת או לשלב אותה עם תרופות הפועלות במנגנונים אחרים וכן אפשר להתאים לכל חולה את המינון המתאים לו (1-1.5-2-2.5 מ"ג)[3].
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.