תפלת שתן כלייתית
שגיאת לואה ביחידה יחידה:תבנית_מידע בשורה 261: תבנית מחלה ריקה. תפלת שתן כלייתית (באנגלית: Nephrogenic diabetes insipidus) היא סוג של תפלת השתן, בה ייצור ההורמון ואזופרסין תקין (בשונה מתפלת שתן מרכזית), אולם יש בעיה בתגובה להורמון זה בכליות או אף מחסור בתגובה.
מחלה זו יכולה להיות מולדת או נרכשת.
תפלת שתן כלייתית מולדת
במצב זה יש מוטציה באחד או יותר מהגורמים האחראיים לתגובה להורמון ואזופרסין, כך למשל:
- מוטציה בקולטן V2, אשר ההורמון ואזופרסין נקשר אליו בכליה (מועבר במרבית המקרים בתורשה x-linked ובא לידי ביטוי בעיקר בזכרים): במקרים כאלו ניתן לראות לאחר הלידה כי התינוק מאופיין בהשתנה מרובה (פוליאוריה) יחד עם אפיזודות של התייבשות קשה.
- מוטציה בתעלות המים מסוג aqua porin 2, לרוב מועבר בתורשה שאיננה x-linked.
- פגיעה בחלבונים הנמצאים בזרוע העולה העבה של לולאת הנלה- חלבונים אלו חשובים לייצור סביבה היפראוסמוטית. פגיעה בהם תגרום להשתנה מרובה והפרעה בתגובה להורמון ואזופרסין. לרוב פגיעה כזו לא תביא להיווצרות של סוכרת תפלה קשה.
תפלת שתן כלייתית נרכשת
סוכרת נפרוגנית נרכשת נוצרת ממתן של תרופות או מצבים שונים כגון:
- מתן ליתיום - ליתיום בצורתו הטוקסית עלול לגרום להפרעה בייצור של קולטן V2 או הפרעה בביטוי של תעלות מסוג aqua porin 2. לכן חולים אשר מקבלים ליתיום נמצאים בניטור סדיר של רמת הנתרן בדם ושל רמת הליתיום בדם על מנת שלא יעלה מעבר לגבול הטוקסי.
- תרופות אנטי-ויראליות, לטיפול בחולי איידס כגון צידופוביר.
- היפרקלצמיה כרונית (יתר סידן בדם) - למשל, במצבים של פעילות יתר של בלוטת ה-PTH (היפר-פרה-תירואידיזם ראשוני). אחד הסממנים הוא ריכוז יתר של הפלסמה (היפר-אוסמולליות) והתייבשות (סיבוך של יתר פעילות בלוטת ה-PTH).
- היפוקלמיה - (תת אשלגן בדם): גורמת להפרעה של האבובית המרוחקת בכליה להגיב להורמון ואזופרסין. יכול להיווצר כתוצאה ממתן תרופות הגורמות לאיבוד אשלגן או למשל כתוצאה ממחלת היפר-אלדוסטרוניזם (יתר הפרשה של אלדוסטרון).
- מחלות - לדוגמה, אנמיה חרמשית, עמילואידוזיס, תסמונת סיוגרן, או מחלות דלקתיות הכוללות הסננה של תאי דלקת בטובולים.
אבחנה מבדלת בין תפלת שתן מרכזית לבין כלייתית
ערך מורחב – תפלת שתן מרכזית
תפלת שתן כלייתית אינה כרוכה בבעיה בייצור ההורמון ואזופרסין אלא בעיה בתגובתיות אליו. לכן, על מנת לאבחן מאיזו מחלה סובל החולה, האם מסוכרת תפלה מרכזית או סוכרת תפלה נפרוגנית, יש להזריק את ההורמון הסינתטי DDAVP הנקרא גם "דסמופרסין" אשר מחקה את פעילותו של ההורמון האנדוגני ואזופרסין. אצל חולה בסוכרת תפלה מרכזית, הזרקת ההורמון תביא לתגובה, ואולם אצל חולה בסוכרת תפלה נפרוגנית, לא תהא תגובה היות שהקולטנים אינם מגיבים להורמון זה (כתוצאה מפגם או מוטציה כאמור לעיל). במצבים בהם האדם סובל מסוכרת תפלה מרכזית מוחלטת, אמנם תהיה תגובה להזרקת ההורמון הסינתטי אולם תגובה זו תהא פחות אופטימלית מאשר אצל אדם בריא. לכן, קשה להבדיל בין מצב בו האדם סובל מסוכרת תפלה מרכזית מוחלטת, לבין מצב בו האדם סובל מסוכרת תפלה נפרוגנית חלקית. בעיקר ניתן למדוד את רמות ההורמון בפלסמה, אם רמות אלו גבוהות סביר להניח כי המחלה היא נפרוגנית ולא מרכזית.
טיפול
מאחר שהזרקה או מתן ההורמון DDAVP אינה רלוונטית לחולים בסוכרת תפלה נפרוגנית, יש לטפל במשתנים מקבוצת התיאזידים. משתנים אלו גורמים להקטנת נפח הנוזלים בגוף, והגברת ספיחת המים באזור האבובית המקורבת, כך שבסופו של דבר יגיעו פחות נוזלים לאבובית המאספת, שם קיימת עיקר הבעיה אצל חולים אלו. בנוסף, קיימת סברה לפיה התאיזידים יכולים להגביר את הביטוי של תעלות aqua porin 2. ניתן לתת יחד עם תיאזיד חומרים נוספים כגון סולפניל אוריאה, קרבמזפין (טגרטול) או קלופבירט אשר מגדילים את שיפור התגובה הכלייתית להורמון ואזופרסין.
קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
34021279תפלת שתן כלייתית