תסמונת קרונקייט-קנדה
שגיאת לואה ביחידה יחידה:תבנית_מידע בשורה 261: תבנית מחלה ריקה. תסמונת קרונקייט-קנדה (באנגלית: Cronkhite–Canada syndrome) היא תסמונת נדירה המאופיינת בפוליפים מרובים של מערכת העיכול. היא ספוראדית (כלומר, לא נראה שהיא מחלה תורשתית),[1] ונחשבת כיום נרכשת[2] ואידיופתית (כלומר הסיבה לא ידועה).
כשני שלישים מהחולים הם ממוצא יפני והיחס בין גברים לנשים הוא 3:2.[3] היא אופיינה בשנת 1955[4][5] על ידי הרופא המומחה ברפואה פנימית לאונרד וולסי קרונקייט ג'וניור והרדיולוגית ווילמה ז'אן קנדה.[6]
סימנים וסימפטומים
פוליפים נמצאים בכל מערכת העיכול (לרוב בקיבה ובמעי הגס, ואחריהם במעי הדק) אם כי בדרך כלל לא יימצאו בוושט.[6] ביופסיה תגלה שהם המרטומות (המרטומה היא צמיחה לא תקינה, כלומר גידול). האפשרות שההמרטומות מתקדמות לסרטן נחשבת בדרך כלל לנמוכה,[7] אם כי היא דווחה מספר פעמים בעבר. שלשול כרוני ואנטרופתיה מאבדת חלבון (אנטרופתיה מתייחסת לכל פתולוגיה של המעי). נצפים לעיתים קרובות. תכונות עזר אפשריות כוללות אנומליות משתנות של רקמות אקטודרמליות, כגון התקרחות, ניוון של הציפורניים או פיגמנטציה של העור.[3]
גורמי המחלה
הגורם למחלה אינו ידוע. במקור חשבו שהשינויים באפידרמיס הם משניים לתת תזונה עמוקה כתוצאה מאנטרופתיה מאבדת חלבון. ממצאים אחרונים העמידו את ההשערה הזו בספק. באופן ספציפי, ייתכן ששינויי השיער והציפורניים לא ישתפרו עם שיפור התזונה.
מצבים אחרים המורכבים מפוליפים המרטומטים מרובים של מערכת העיכול כוללים תסמונת Peutz-Jeghers, תסמונת פוליפוזיס נעורים ומחלת קאודן (תסמונת המרטומה מרובה) . מצבי פוליפוזיס קשורים הם פוליפוזיס אדנומטי משפחתית, פוליפוזיס אדנומטי משפחתית מוחלשת, תסמונת Birt-Hogg-Dubé ו-MUTYH (גן אנושי המקודד ל-DNA גליקוזילאז}.
אבחון
אין בדיקה ספציפית לאבחון תסמונת קרונקייט-קנדה. האבחון מבוסס על תסמינים ותכונות של המחלה.[8]
טיפול
תמיכה תזונתית היא בסיסית, ועשויה לכלול הדרכה תזונתית, תוספי מזון, הזנה עם צינורית או עירוי (תמיסה) תוך ורידי.[9] הטיפולים המוצעים כוללים קרומולין נתרן ופרדניזון,[10] וכן אנטגוניסטים לקולטן היסטמין (H2) או מעכבי משאבת פרוטונים.[9]
קישורים חיצוניים
- "Cronkite-Canada syndrome". 2019-05-29.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(עזרה)
הערות שוליים
- ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (באוקטובר 2005). "Is Cronkhite-Canada Syndrome necessarily a late-onset disease?". Eur J Gastroenterol Hepatol. 17 (10): 1139–41. doi:10.1097/00042737-200510000-00022. PMID 16148564.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Calva D, Howe JR (באוגוסט 2008). "Hamartomatous polyposis syndromes". The Surgical Clinics of North America. 88 (4): 779–817, vii. doi:10.1016/j.suc.2008.05.002. PMC 2659506. PMID 18672141.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ 3.0 3.1 Yuan, Wei; Tian, Li; Ai, Fei-Yan; Liu, Shao-Jun; Shen, Shou-Rong; Wang, Xiao-Yan; Liu, Fen (ביוני 2018). "Cronkhite-Canada syndrome: A case report". Oncology Letters. 15 (6): 8447–8453. doi:10.3892/ol.2018.8409. ISSN 1792-1074. PMC 5950510. PMID 29805581.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Cronkhite LW, Canada WJ (ביוני 1955). "Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia". N. Engl. J. Med. 252 (24): 1011–5. doi:10.1056/NEJM195506162522401. PMID 14383952.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD, Irwin ST (במאי 2001). "Cronkhite-Canada syndrome". The Ulster Medical Journal. 70 (1): 56–8. PMC 2449205. PMID 11428328.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ 6.0 6.1 Samoha S, Arber N (2005). "Cronkhite-Canada Syndrome". Digestion. 71 (4): 199–200. doi:10.1159/000086134. PMID 15942206.
- ^ Nagata J, Kijima H, Hasumi K, Suzuki T, Shirai T, Mine T (ביוני 2003). "Adenocarcinoma and multiple adenomas of the large intestine, associated with Cronkhite-Canada syndrome". Dig Liver Dis. 35 (6): 434–8. doi:10.1016/s1590-8658(03)00160-9. PMID 12868681.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ "Cronkhite-Canada Syndrome". NORD (National Organization for Rare Disorders) (באנגלית אמריקאית). נבדק ב-2019-05-19.
- ^ 9.0 9.1 Ward EM, Wolfsen HC (2003). "Pharmacological management of Cronkhite-Canada syndrome". Expert Opin. Pharmacother. 4 (3): 385–389. doi:10.1517/14656566.4.3.385. PMID 12614190.
- ^ Ward E, Wolfsen HC, Ng C (בפברואר 2002). "Medical management of Cronkhite-Canada syndrome". South. Med. J. 95 (2): 272–4. doi:10.1097/00007611-200202000-00025. PMID 11846261.
{{cite journal}}: (עזרה)
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
37225236תסמונת קרונקייט-קנדה