פקטור VIII
 |
יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור.
| |
| יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור. |
פקטור VIII (8; בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי לתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.
פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד, ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)
פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל[1] של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
- ^ Nancy A. Turner, Joel L. Moake, Factor VIII Is Synthesized in Human Endothelial Cells, Packaged in Weibel-Palade Bodies and Secreted Bound to ULVWF Strings, PloS One 10, 2015, עמ' e0140740 doi: 10.1371/journal.pone.0140740
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
22365295פקטור VIII