לימפומה פוליקולרית
 | |
| בלוטת לימפה נגועה בלימפומה פוליקולרית. הלימפומה היא הנאדות הוורודות המוקפות ברקמת שומן צהבהבה. | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/203268 |
| MeSH | D008224 |
| OMIM | 151430 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | C82 |
| ICD-O | Follicular lymphoma |
לימפומה פוליקולרית (באנגלית- follicular lymphoma) היא הלימפומה השנייה השכיחה ביותר מתוך לימפומות שאינן הודג'קין ומהווה בין 20% ל-30% מכלל הלימפומות שאינן לימפומות מסוג הודג'קין. הלימפומה מופיעה בממוצע בגיל 60, ושיעור התמותה מדי שנה הוא כ- 8%. המחלה מאופיינת ברמיסיות והישנויות, כאשר המרחק בין ההתקפים הולך ומתקצר ותוחלת החיים יורדת. בסופו של דבר הלימפומה יכולה לעבור טרנספורמציה ל- "לימפומה מפושטת של תאי B" אשר עמידה לטיפול.
זוהי לימפומה כרונית של תאי הזקיק בקשרית הלימפה מסוג תאי B- צנטרוציטים וצנטרובלסטים (תאים קטנים או גדולים).
אבחון הלימפומה נעשה על ידי בדיקת ביופסיה (לרוב מבלוטת לימפה מוגדלת)- לרוב בדיקה כאמור מסייעת לביצוע אבחנה מספקת של לימפומה פוליקולרית. לעיתים על מנת להגיע לאבחון מדויק נעזרים בבדיקות נוספות (בהן בדיקות דם, CT PET, בדיקת מח עצם). הגידול עצמו מורכב מתאים הגדלים באופן פוליקולרי. במידה ואכן מדובר בלימפומה פוליקולרית, ניתן לאפיין cd20 חיובי (המראה על כך שמדובר בתאי B) וכן BCL חיובי (חלבון אשר מבוטא על גבי לימפוציטים לאחר שנכנס אנטיגן לקשרית הלימפה- מעיד על התמיינות ה- germinal center)- בגידול זה החלבון מבוטא ביתר.
הטרנסלוקציה האופיינית היא בין כרומוזום 14 ל-18: על כרומוזום 14 נמצאים המקטעים המבודדים לרפטור של תאי B, ועל כרומוזום 18 נמצא החלבון BCL2, זהו אונקוגן אנטי-אפופטוטי אשר מבוטא ביתר כתוצאה מהטרנסלוקציה. בנוסף, היא לרוב שלילית עבור CD5.
הסתמנות קלינית
במרבית המקרים המטופל מגיע לאור הגדלה של בלוטת לימפה שאינה כואבת. לרוב יש מעורבות של מספר בלוטות לימפה כולל בלוטות לימפה באזורים פחות שכיחים- כגון בלוטות לימפה אפי-טרוכלאריות (הנמצאות באזור הזרוע מעל המרפק). כל איבר עשוי להיות מעורב במחלה, לרבות איברים שאינם קשורים למערכת הלימפה (אקסטרה-נודאליים). מרבית החולים לא סובלים מחום, הזעות לילה או ירידה במשקל.
קלסיפיקציה
ניתן לחלק את הגידול למספר Grades- דרגות:
- grade 1- לימפומה של צנטרוציטים (תאים קטנים)
- grade 2- שילוב בין צנטרוציטים לצנטרובלאסטים,
- grade 3- לימפומה של צנטרובלאסטים (תאים גדולים)- זהו גידול אגרסיבי יחסית, בדומה ל- לימפומה מפושטת של תאי B
טיפול
לימפומה פוליקולרית היא אחד הגידולים שהכי מגיבים לטיפול כימותרפי וטיפול הקרנתי. בנוסף לכך, חלק מהגידולים עוברים רגרסיה גם ללא טיפול. אצל חולים ללא סימפטומים, אין צורך בטיפול התחלתי אלא במעקב בלבד. אצל חולים הנדרשים לטיפול רפואי, הטיפול הניתן הוא מתן כימותרפיה- בין אם על ידי תרופה אחת (למשל chlorambucil ) או מישלב של מספר תרופות כגון מתן שילוב CHOP או R-CHOP. מרבית החולים (50%-75%) ישיגו רמיסיה מן המחלה עם טיפול נכון. עם זאת, אצל מרבית מן החולים המחלה חוזרת. טיפולים נוספים כוללים: קומבינציות של אלקילטורים, rituximab, וכן השתלות מח עצם.
מחקר שנערך במרכז דוידוף בבילינסון גילה כי התרופה הביולוגית ריטוקסימב (rituximab) ("מבְּתֶרה") מפחית ב-40% את תמותת החולים.[1]
קישורים חיצוניים
- הערך "לימפומה פוליקולרית - טיפול משולב בבנדמוסטין ובמבטרה - Follicular lymphoma - combination therapy of bendamustine and mabthera", באתר ויקירפואה
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
29378651לימפומה פוליקולרית