לימפומה מפושטת של תאי B
 | |
| צילום מיקרוסקופי של משטח צבוע של לימפומה מפושטת של תאי B | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/202969 |
| MeSH | D016403 |
| סיווגים | |
| ICD-O | Diffuse large B-cell lymphoma |
לימפומה של תאי B מפושטת, (באנגלית: Diffuse large B cell lymphoma, בראשי תיבות: DLBCL) מהווה את הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה שאיננה לימפומה מסוג הודג'קין וכוללת כ-40% מכלל הלימפומות של מבוגרים. לימפומה זו נחשבת ללימפומה אגרסיבית. הגיל החציוני להופעת המחלה הוא גיל 64, אולם היא מהווה עד 25% מכלל הלימפומות בגיל הילדות שאינן לימפומות מסוג הודג'קין. הפרוגנוזה הצפויה היא 46% שיעורי הישרדות לאחר 5 שנים. הגידול עצמו יכול לנבוע מבלוטות הלימפה (קשריות לימפה), מתאים צנטרובלסטיים של ה-germinal center בקשרית הלימפה, או מתאים גדולים אחרים בקשרית הלימפה. עם זאת, הגידול יכול להימצא גם באזורים שהם מחוץ לבלוטות הלימפה (גידול אקסטרא-נודאליים) כגון לימפומה בלבלב, במוח, בתפליט פלאורלי ועוד. האבחנה של הגידול נעשית באמצעות נטילת ביופסיה מהקשרית עצמה, כאשר אצל מחצית מן החולים המחלה היא תאובחן בשלבים מוקדמים (שלב I-II) ואצל המחצית השנייה, המחלה תאובחן בשלבים מתקדמים (שלב III-IV).
סיווג
על פי מחקרים שבוצעו על תאי DLBCL, באנליזת DNA ניתן לאפיין שלוש תתי קבוצות של המחלה:
- קבוצת תאים המבטאת גנים המאפיינים את ה-germinal center, אשר נחשבת לתת קבוצה עם פרוגנוזה טובה יחסית.
- קבוצת תאים שמבטאת גנים של תאי B משופעלים, עם פרוגנוזה פחות טובה מאשר הקבוצה הראשונה.
- קבוצה שלישית, שהיא כנראה מסוג Primary mediastinal B-cell lymphoma.
ישנם מספר פגמים כרומוזומליים בגידול זה, כגון טרנסלוקציה בין כרומוזום 14 ל-18 (לרוב בעל פרוגנוזה גרועה) או טרנסלוקציה הכוללת את כרומוזום 3. האפיון ההיסטולוגי הוא של תאים גדולים עם גרעין גדול וגרעינונים, אשר נצבע חיובי ל-CD10 ול-CD5.
פרוגנוזה
המדד הפרוגנוסטי מבוסס על מדד IPI אשר כולל חמישה פרמטרים שכל אחד מהם מקנה נקודה:
- גיל מעל 60
- ann arbor stage שלישי או רביעי (מעורבות של מספר קשריות לימפה משני צידי הסרעפת או באתרים אקסטרא-נודאליים)
- מעורבות אקסטרה-נודולרית ביותר מאתר אחד
- יכולת גופנית לקויה המוגדרת על פי מדדים מקובלים (מדד ECOG או מדד קרנובסקי)
- רמת אנזים LDH גבוהה
צבירה של עד נקודה אחת מצביעה על לימפומה בסיכון נמוך, וצבירה של 4-5 נקודות מעידה על לימפומה בסיכון גבוה. כאשר מתרגמים זאת לטיפול, המשמעות היא שככל שהניקוד גבוה יותר, כך התגובה לטיפול תהיה נמוכה יותר.
טיפול
הטיפול הסטנדרטי הוא מתן קומבינציה של תרופות כימותרפיות, הקרויות מישלב CHOP יחד עם ריטוקסימאב, הנקרא CHOP-R (האות R מייצגת מתן טיפול מורחב הכולל ריטוקסימב). לרוב מקובל לתת 4 מחזורי טיפול ולבצע הערכה, ובמידת הצורך לתת מחזורי טיפול נוספים, בהתאם לשלב בו נמצאים במחלה (Stage). הסיכוי לתגובה טובה לטיפול תלוי במדד IPI שפותח במקור לחולים עם לימפומה מפושטת של תאי B בהתבסס על טיפול שקיבלו, המבוסס על טיפול ב-CHOP (ללא ריטוקסימב). כך נמצא, כי אצל חולים עם מדד הנע בין 0-1, השרידות ל-5 שנים היא מעל 70%, בעוד שאצל חולים עם מדד של 4-5, השרידות ל-5 שנים עומדת על 20%, כאשר הנוגדן Rituximab הביא לעלייה של 15% במספרים אלו.
מאחר שמדובר בלימפומה אגרסיבית, היא מחייבת טיפול מיידי באמצעות שילוב תרופות אלו, במספר מחזורי פעולה. אחוז ההישרדות של הטיפולים השונים הוא נמוך מעט מ-50% לאחר חמש שנים.
אם המחלה חוזרת לאחר טיפול כימותרפי, ניתן לשקול טיפול כימותרפיה קו שני, או, אצל חולים הצעירים מגיל 65, לבצע השתלת מח עצם.
קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
28109718לימפומה מפושטת של תאי B