תסמונת גייאן-בארה
| תחום | נוירולוגיה |
|---|---|
| שכיחות | 2 לכל 100.000 אנשים בשנה |
| תסמינים | חולשה, נימול בגפיים ושיתוק במעלה הגוף |
| אבחון | מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות, ניקור מותני ואלקטרומיוגרפיה |
| טיפול | פלזמפרזיס או IVIG וטיפול פליאטיבי |
| סיבוכים | כ-5% מהחולים עלולים למות בעקבות סיבוכים |
| פרוגנוזה | מספר שבועות עד שלוש שנים להחלמה מלאה |
תסמונת גייאן-בארה (מוכרת גם כתסמונת גיליאן-בארה, בלעז-Guillain-Barré syndrome או בשמה המקוצר (GBS), בעברית תסמונת דלקת רב-עצבית עולה חריפה), היא מחלה אוטואימונית נוירולוגית הפוגעת במעטפת העצב, מיאלין, ומתפתחת בדרך כלל עקב זיהום המוביל לתגובה של מערכת החיסון כנגד אנטיגן זר שחודר לרקמות העצב דרך מנגנון של חיקוי מולקולרי. מחלה זו פוגעת במערכת העצבים ההיקפית.
המחלה יכולה להופיע בכל גיל ומופיעה בדרך-כלל אחרי מחלה עם תסמיני חום או שילשולים כתגובה לנגיף או חיידק. לפי רישומים רפואיים בארצות הברית, כחמישה אחוזים מן החולים במחלה מתים ממנה, כתוצאה מסיבוכי נשימה (לעיתים כתוצאה משגיאה באבחון התסמינים והימנעות מטיפול מתאים). בישראל אין נתונים לגבי תסמונת גייאן-בארה.
המחלה תועדה לראשונה בידי הרופא הצרפתי ז'אן לנדרי (אנ') בשנת 1859. בשנת 1916 הנוירולוגים הצרפתיים ז'ורז' גייאן (צר') וז'אן אלכסנדר בארה (אנ') אבחנו את המחלה בשני חיילים ותארו את מאפייני האבחון שלה.
תסמינים ואבחון
תסמיני המחלה מתחילים בחולשה, תחושות נימול, עקצוצים, שרפה וכאבים בגפיים (ידיים ורגליים). התחושות מתחילות בכפות הרגליים והידיים ומתקדמות במעלה הגוף, בפתאומיות תוך דקות או בהדרגה תוך ימים ספורים. שרירי הגוף נחלשים עד כדי שיתוק, אשר מביא למצב שהרגליים והידיים אינן נשמעות להוראת המוח. השיתוק עלול לטפס לשרירי הנשימה והפנים. תהליך זה הוא השלב הקריטי והמסוכן של המחלה, ונמשך לרוב בין 14 ל-20 ימים. חלק מהחולים נזקקים להנשמה מלאכותית ולהשגחה צמודה בטיפול נמרץ נשימתי.
במקרים קשים יש עליה בלחץ דם ושינויים בקצב הלב.
למחלה אין בדיקות ספציפיות, והאבחנה נעשית על סמך מהלך התסמינים ושלילת אפשרויות אחרות. זאת, בעזרת ניקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשידרה ואלקטרומיוגרפיה (EMG).
הטיפול
המחלה מחייבת אשפוז מיידי מאחר שההידרדרות עלולה להיות פתאומית. החולים מאושפזים בדרך כלל במחלקה הנוירולוגית. אם השיתוק מגיע לאזורי הנשימה החולים מועברים לטיפול נמרץ, לתמיכה נשימתית. טיפול מקובל הוא סינון מרכיבי דם (פלזמפרזיס) להוצאת מרכיבי מערכת החיסון הגורמים למחלה. טיפול נוסף הוא מתן עירוי של IVIG. בנוסף ניתן טיפול תומך למניעת סיבוכים (פצעי לחץ, קונטרקטורות) ותמיכה בנשימה, הזנה בזונדה ופיזיותרפיה למניעת התקצרות והתקשות השרירים.
ההחלמה היא ספונטנית ומתפרשת על פני חודשים רבים. רוב החולים מבריאים לחלוטין תוך שנתיים עד שלוש שנים. כ-10% מהחולים חווים מדי פעם שיתוקים חוזרים או כאבים כרוניים. במקרים אלה ניתנים קורטיקוסטרואידים ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית.
לקריאה נוספת
- ר. ברקוב, מ.ה. בירס, א.ג. פלטשר (2002) מרק - המדריך הרפואי השלם. כנרת זמורה ביתן. הד ארצי.
קישורים חיצוניים
- שרית רוזנבלום ורבקה פרייליך, עשרות אנשים כבר חלו: מתחיל בשפעת ונגמר בשיתוק, באתר ynet
- העמותה למען חולי GBS ו-CIDP בישראל (לא פעיל)
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
34202148תסמונת גייאן-בארה