בכצ'ט
 | |
| מחלת בכצ'ט בחלל הפה |
תסמונת בכצ'ט (או בהצ'ט) היא מחלה אוטואימונית הנפוצה באזורי אגן הים התיכון במיוחד בטורקיה וגם במזרח הרחוק. היא נקראת על שמו של רופא העור והמדען הטורקי הולוסי בהצ'ט (Hulusi Behcet), שגילה את המחלה בשנת 1937.
אפידמיולוגיה וגורמי סיכון
המחלה נפוצה במידה שווה בין נשים לגברים, גיל ממוצע להופעתה - 20, וישנו קשר גנטי לאנטיגן ההשתלה - HLA B51. מחלה זו נפוצה יותר בקרב האוכלוסייה בטורקיה ומהווה שם אחת הסיבות המרכזיות לעיוורון.
קליניקה
כיבים אוראליים וגניטליים הם המאפיין העיקרי של המחלה. הכיבים בגודל של מילימטרים בודדים ועד סנטימטרים אחדים, וכואבים.
בעור המופע הוא של אריתמה נודוזום (סוג של הופעה עורית דלקתית שכיחה בשוק קדמי), אקנה, ורגישות יתר לטראומה בעור - פטרגיה.
עיניים - מחלת בכצ'ט מהווה גורם מרכזי לעיוורון במדינות בהן המחלה נפוצה. המופע העיני הוא של דלקת בענביה הקרויה אובאיטיס, ניתן לראות פלס מוגלה, היפופיון. עיוורון ייגרם ב-20% מהחולים שלקו בדלקת הענביה.
שלד-שריר - ביטוי בדלקת מפרקים שונים בגוף.
ביטוי קליני נדיר יותר ייתכן במערכת העצבים המרכזית שם נראה דלקת לא זיהומית של קרומי המוח - Aseptic Meningitis, יצירת קרישי דם בוורידים בגוף, דימום ריאתי בלתי צפוי, ובעיות עיכול שונות.
אבחנה
על סמך הקליניקה ניתן לבצע בדיקות מעבדה הכוללות:
- בדיקת דם - מצפים למצוא אנמיה
- ביופסיה של הכיבים - נראית דלקת כלי הדם ופקקת ורידית.
הקריטריונים לאבחנה הם כדלקמן:
- כיבים אוראליים או גניטליים + אחד מהבאים:
- אובאיטיס
- דלקת פרקים
- דלקת כלי דם בעור
- דלקת קרום המוח (מנינגיטיס)
טיפול
במחלה עורית ניתן לטפל בקולכיצין. במקרה והטיפול אינו עוזר ניתן להוסיף סטרואידים או אימורן. במחלה עינית ניתן לטפל בתרופות לדיכוי המערכת החיסונית (דוגמת סטרואידים או כימותרפיה ) או בתרופות ביולוגיות נוגדות דלקת (דוגמת Adalimumab - נמכרת תחת השם Humira). במעורבות של קרומי מח ניתן לטפל בתרופה כימותרפית (דוגמת ציקלוספורין).
קישורים חיצוניים
- קבוצת בכצ'ט ישראל
- בכצ'ט במקטע האחורי בעין
- אלדד בן שטרית על טיפול במחלה
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
38403966בכצ'ט