קרניטין

קַרְנִיטין היא תרכובת המסונתזת מחומצות האמינו ליזין ומתיונין^[^{דרוש מקור]} המשמשת כמתווכת לכניסת חומצות שומן לתוך המיטוכונדריה.

חומצות שומן משמשות, לצד סוכרים וחומצות אמינו, כחומר דלק, ממנו תאי בעלי חיים מפיקים אנרגיה. חומצות השומן מתחמצנות באברון המיטוכונדריה, והופכות לפחמן דו-חמצני ומים, תוך כדי ייצור ATP, מולקולה הידועה כ"מטבע האנרגיה של התאים". הקרניטין משמש כמעין "תעודת מעבר" לתוך המיטוכונדריה, וכך ניתן לשלוט על ריכוזי חומצות השומן בתוך ומחוץ למיטוכונדריה.

המנגנון

חומצת שומן הנכנסת לתא מתחברת לקואנזים A לקבלת "fatty acyl coA". על מנת להיכנס לתוך המיטוכונדריה, על ה fatty acyl coA להתחבר לקרניטין בעזרת האנזים "קרניטין אציל טרנספראז 1", ובכך הוא מוכן להיכנס למיטוכונדריה על ידי "אציל קרניטין טרנספורטר". עם הכניסה למיטוכונדריה מפורק הקרניטין על ידי "קרניטין אציל טרנספראז 2", הקרניטין יוצא חזרה לציטוזול, וחומצת השומן המחוברת לקואנזים A נותרת במיטוכונדריה להפקת אנרגיה בתהליך חמצון בטא.