מחלת קרויצפלד-יעקב

מחלת קרויצפלד-יעקב
Creutzfeldt–Jakob disease
	ביופסיה של שקדים המדגימה מחלת קרויצפלד-יעקב
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/1169688
DiseasesDB	3166
OMIM	123400
סיווגים
ICD-10	A81.0, F02.1

מחלת קרויצפלד-יעקב (או קרויצפלד-יאקוב; Creutzfeldt-Jakob Disease, ובקיצור: CJD, תעתיק מדויק: קרויצפלדט) היא מחלה ניוונית, נדירה וקטלנית של מערכת העצבים, הדומה למחלת הפרה המשוגעת. אנשים בטווח הגילאים 70-40 נמצאים בסיכון הגבוה ביותר לחלות בה, אך לעיתים היא פוגעת גם באנשים צעירים יותר. הסיכוי להיפגע שווה אצל גברים ונשים כאחד. מחלת קרויצפלד-יעקב מופיעה ברחבי העולם אצל אדם אחד למיליון, אולם באוכלוסיות ייחודיות, כגון יהודים ממוצא לובי, השכיחות גבוהה מעט יותר, בשל תורשה גנטית. ביטויי המחלה משתקפים בתחילה בשינויי התנהגות, שבתוך פחות משנה מלווים בשיטיון, בירידה מנטלית, בעוויתות, בקפיצות שרירים, בשיתוק ובאובדן הכרה. המחלה חשוכת מרפא, ועל פי רוב היא סופנית בתוך כשנה לכל היותר. קיים קשר בין המחלה לבין מבנה חלבוני הפריון.

המחלה התגלתה לראשונה בשנת 1920 על ידי שני רופאים גרמנים, הנס גרהרד קרויצפלדט ואלפונס יעקוב. מחלה זו דומה למחלת קורו, שגם היא מופיעה אצל האדם, ולמחלת סקראפי שפוגעת בצאן. כל שלוש המחלות מאופיינות על ידי סוגים שונים של אנצפלופתיה ספוגית של המוח. המחלה באה לידי ביטוי בחורים וחללים רבים ברקמת המוח, שמקנים לו מרקם ספוגי לכאורה.

רמז ראשון למקור המחלה הגיע ממחלה דומה, מחלת קורו, שהייתה נפוצה בין שבטים מבודדים בגינאה החדשה שבאוקיינוס השקט. מחלת קורו נחקרה ונלמדה בשנות החמישים של המאה העשרים, ואפיין אותה במיוחד אחוז התחלואה הגבוה לאין שיעור אצל ילדים ונשים, יחסית לתחלואה אצל גברים, שאצלם היא כמעט לא הייתה קיימת. נתון מעניין זה הוביל לעובדה ששבטים אלה אשר נהגו לאכול בשר אדם, נהגו לתת את המוח למאכל נשים ולילדים, מסיבות של מסורת ואמונה שאכילת מוח תיטיב עמם. הסתבר לחוקרים, תוך כדי השוואה למחלת סקראפי התוקפת את הצאן והקשר לאכילת המוח, שתאי העצב שבמוח ובחוט השדרה, הם המקור למחלה.

העברות מאדם לאדם תוארו במספר מקרים:

הדבקה עקב תרומת דם נגועה
תחלואה של מספר רופאי שיניים
תחלואה של מנותחי מוח
תחלואה אצל טכנאי פתולוגיה
תחלואה של מושתלי קרנית
תחלואה אצל בני אדם שטופלו על ידי הורמון גדילה שנלקח מבלוטת יותרת המוח ממקור אנושי
תחלואה של חולי אפילפסיה שטופלו על ידי השתלת אלקטרודות כסף ששימשו קודם לכן לטיפול בחולי קרויצפלד-יעקב, אף שאלה חוטאו בפורמלדהיד ובאתנול
תיתכן תחלואה של מטופלים במוצרי דם כגון אימונוגלובולינים.

בתרומת דם בישראל קיומה של מחלה זו במשפחה הקרובה (עד קרבה שנייה) של התורם, או נאמר שבמשפחתו קיים סיכון למחלה זו, אינה מאפשרת להשתמש במנה לעירוי דם.^[1]