לימפומת בירקיט
 | |
| לימפומת בירקיט | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/1447602 |
| DiseasesDB | 1784 |
| MeSH | D002051 |
| OMIM | 113970 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | C83.7 |
| ICD-O | Burkitt lymphoma |
לימפומת בירקיט היא סרטן במערכת הלימפה, במיוחד בתאי לימפוציט B. המחלה נקראת ע"ש דניס פרסונס בירקיט, רופא מנתח אירי שהיה הראשון לתעד את המחלה במהלך עבודתו באוגנדה בשנת 1956.
רקע
לימפומת בירקיט נקראת על שם דניס פרסונס בירקיט שהגדיר את התפוצה הגאוגרפית של לימפומה זו, וגם הגדיר את שתי הצורות הפעילות שלה: לימפומה מקומית ולימפומה מפושטת. לימפומת בירקיט נוטה להתפשט גם לאיברים שלימפומות אחרות אינן פולשות אליהם: היא פולשת למח העצם, לדם, למערכת העצבים ולחוט השדרה. לימפומה זו שכיחה מאד בגיל הילדות, אך היא מאובחנת גם אצל מבוגרים.
לימפומת בירקיט היא אחת הממאירויות המסוכנות שצומחות מהר בבני-אדם, והתחלקות התאים בה מהירה ביותר. המחלה נדירה בארצות הברית - כמאה מקרים בשנה (מתוך כ-300 מיליון) - אך באפריקה, לעומת זאת, מופיעים כמאה מתוך מיליון מקרים חדשים בשנה. המחלה המפושטת מופיעה בעיקר באפריקה, בעוד שהמחלה המקומית מופיעה בעיקר בארצות הברית. היחס בין גברים לנשים הלוקים בלימפומה זו הוא 2-3:1. כאמור, לימפומת בירקיט נפוצה ביותר בילדות: באפריקה הגיל הממוצע הוא 7, בעוד מחוץ לאפריקה הגיל הממוצע הוא 11.
שיעורי התמותה
לפני שפותחו טיפולים אינטנסיביים ללימפומת בירקיט, ילדים מתו במהירות. כיום, עם שילוב של כימותרפיה ושל הזרקה לנוזל השדרה של כימותרפיה, עלו שיעורי השרידות: במחלה המפושטת, שיעורי ההצלחה הם 60%, ובחולים במחלה המקומית, שיעור המבריאים הוא 90%. באנשים עם מעורבות של המחלה בנוזל השדרה ובמח העצם תוצאות ההחלמה הן נמוכות. אנשים שחלו בגילאים מאוחרים הם בעלי סיכוי נמוך בהרבה לשרוד את הלימפומה.
סיבות
הסיבה למחלה אינה ידועה באופן מוחלט.
- וירוס אפשטיין בר (גורם למונונוקלאוזיס ("מחלת הנשיקה"), ומופיע בחלק מן המקרים בלימפומת הודג'קין) הוא סיבה שהוכח הקשר בינה לבין לימפומת בירקיט.
- בכ-90% מן המקרים של לימפומת בירקיט היה קדם-הקרצינוגן c-myc. ההשערה היא שקדם הקרצינוגן הזה עלול לשנות לימפוציטים לתאים סרטניים.
אבחון לימפומה ע"ש בירקיט
אבחון מתבצע באמצעות דגימת רקמה (ביופסיה) מבלוטת לימפה מוגדלת. בנוסף יבוצעו בדיקות דם, צילומי רנטגן, דיקור מותני ודגימות של מח העצם. כול אלו נדרשים כדי לקבוע את הסוג המסוים של הלימפומה, ואת מידת התפשטותה בגוף, במטרה להתאים את הטיפול המיטבי.
קביעת שלבי המחלה ודרגתה
מקובל לחלק לארבעה את שלבי הלימפומה (בדומה לארבעת השלבים של הלימפומה ע"ש הודג'קין).
- שלב 1 - קבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, למשל בצד אחד של הצוואר או באחת המפשעות.
- שלב 2 - שתי קבוצות או יותר של בלוטות לימפה נגועות. המחלה קיימת רק מעל או מתחת לסרעפת.
- שלב 3 - המחלה נוכחת בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת.
- שלב 4 - המחלה התפשטה מעבר לבלוטות הלימפה, למשל לכבד, לראות או לעצמות.
בנוסף, תסווג המחלה כסוג A או B, בהתאם לסימנים מהם סובל החולה:
- סוג B – איבוד משקל רב, חום, או הזעת לילה.
- סוג A – החולה אינו סובל מסימנים אלו.
אם הלימפומה החלה באזורים שמחוץ לבלוטות הלימפה, ייוצג מצב זה על ידי האות E – Extra Nodular (מחוץ לבלוטות).
דרגה
לימפומות שאינן הודג'קין, כדוגמת זו ע"ש בירקיט, מחולקות לדרגה נמוכה ולדרגה גבוהה. לימפומות מדרגה נמוכה תתפתחנה לרוב באיטיות, ואילו לימפומות מדרגה גבוהה תתפתחנה באופן מהיר יותר. לימפומה ע"ש בירקיט היא לימפומה מדרגה גבוהה, ולכן מחייבת טיפול כימותרפי מיידי על מנת לעצור את התקדמות המחלה.[1]
טיפול
הטיפול עשוי לכלול:
- לרוב נוטים להוסיף פרדניזון, או סטרואידים אחרים. השימוש הוא בעיקר בפרדניזון.
- ציקלופוספאמיד - תרופה זו נמצאת בקבוצת תרופות אשר נקשרות לחומצת ה-DNA ובכך מונעות את חלוקתו והכפלתו התקינה של הסליל הגנטי ואת שכפולו של התא. מטרתו העיקרית היא לגרום הפסקה מיידית בשכפול וההעתקה של ה-DNA.
- מתוטרקסאט - תרופה דומה במבנה שלה לחומצה פולית. היא נקשרת לאנזים שגורם לחומצה הפולית להיכנס לצורתה הפעילה וגורמת לכך שנוצר חוסר בחומצה הפולית וישנו שיבוש ביצירת התא. מבנה המתוטרקסאט דומה לחומצה פולית אבל מספיק שונה כדי לחבל באנזים היוצר אותו, לנטרלו ולמנוע את יצירת ה-DNA.
- ציטאראבין - תרופה הנמצאת בקבוצת תרופות אשר דומות למספר גורמים הבונים את התא, אך בנוסף גם מספיק שונים כדי לחבל בו. ציטאראבין גם משומשת בהזרקה לתוך חוט השדרה.
- דוקסורוביצין - תרופה מונעת את שלבי מחזור התא. התרופה מתחברת ל-DNA והורסת את הסלילים שלו.
- וינקריסטין - וינקריסטין גורמת לעצירת התפתחות תאים שעוד לא התפתחו לתאים משוכללים.
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
22712476לימפומת בירקיט