חמצת אבובית הכליה
חמצת אבובית הכליה (באנגלית: Renal tubular acidosis; ר"ת: RTA) הוא מצב של הצטברות חומצה בגוף עקב כישלון של הכליות לפנות את החומצה בשתן. כאשר הדם מסונן (פילטרציה) בכליה, הפילטרט עובר דרך האבוביות (הטובולים) של הנפרון, ובדרך זו יש תחלופה של מלחים, חומצות ותמיסות אחרות עד לייצור השתן הסופי. החמצת המטבולית הנוצרת ב- RTA יכולה להתרחש או על ידי כישלון של האבובית המקורבת לשמר יונים של ביקרבונט, או על ידי הפרשה לא מספקת של יוני מימן בחלק האבובית המרוחקת.
המונח אצידוזיס (חמצת) מתייחס לנטייה של RTA להוריד את רמת ה-pH בדם (מתחת ל-7.35) - אולם קיים מרווח אניוני תקין.
RTA 1 - אבובית מרוחקת
ערך מורחב – RTA type 1
חמצת אבובית הכליה מסוג 1, או RTA type 1, (או dRTA) מתרחשת באבובית המרוחקת, והיא תוארה ראשונה. חמצת זו מאופיינת בכשל של הפרשת חומצה על ידי תאי אלפא של האבובית המאספת בנפרון הדיסטלי. כישלון זה נובע כתוצאה ממספר סיבות, והוא מוביל לחוסר יכולת בהחמצת השתן מתחת לרמה של 5.5ph- כתוצאה מכך חומציות הדם עולה- אצידמיה. בין מאפייני המחלה ניתן למצוא היפוקלמיה, היווצרות אבנים בשתן ואבני סידן בכליה, רככת אצל ילדים ועוד. הגורמים למחלה זו יכולים להיות מחלות אוטואימוניות הפוגעות בתפקוד האבובית, מחלות תורשתיות בהן יש פגם במשאבות שתפקידן להפריש מימן, שחמת הכבד ומחלות נוספות. הטיפול הוא על ידי תיקון האצידמיה על ידי מתן ביקרבונט, ותיקון ההיפוקלמיה על ידי מתן טבליות אשלגן.
RTA 2- אבובית מקורבת
- ערך מורחב – RTA type 2
חמצת אבובית הכליה מסוג 2, או RTA type 2 (או pRTA) מתרחשת באבובית המקורבת. חמצת זו מאופיינת ב"דליפה" של ביקרבונט לשתן- קיים פגם בריאבסופרציה (ספיגה מחדש) של ביקרבונט, וכתוצאה מכך קיים עודף של ביקרבונט בשתן. מחלה זו קשורה לרוב במחלות הכוללות פגמים טובולריים נוספים- כגון תסמונת פנקוני, והיא נדירה יותר מאשר RTA type 1. במחלה זו ניתן למצוא היפוקלמיה, עקב אובדן אשלגן בשתן. הדיאגנוזה מבוצעת על ידי מתן סודיום ביקרבונט לווריד- כאשר קיימת הפרשה בשתן של מעל 15% של ביקרבונט ניתן לאבחן RTA type 2. הטיפול הוא על ידי מתן מינון גבוה של ביקרבונט.
RTA 3- תסמונת משולבת
RTA type 3 הוא מצב נדיר בו קיימים מאפיינים הן של RTA type 1 והן של RTA type 2. צורה זו של חמצת אבובית הכליה נצפתה בשנים 1960 ו- 1970 כתופעה חולפת אצל תינוקות וילדים עם dRTA, ככל הנראה ביחס לגורם חיצוני כגון צריכה עודפת של מלחים. ניתן לראות הפרעה זו גם במקרים בהם יש מחסור באנזים carbonic anhydrase או- inherited carbonic anhydrase II deficiency- מוטציות בגן המקודד את האנזים מביאות, בתורשה אוטוזומלית רצסיבית, למגוון תופעות הכוללות אוסטאופטרוסיס (התאבנות עצמות), חמצת אבובית הכליה, הסתיידות צרברלית, ופיגור שכלי.
RTA 4- חמצת היפרקלמית
RTA type 4 היא חמצת המציגה תמונה קלינית של היפורנינמיה (תת הפרשה של רנין) והיפואלדוסטרוניזם – כתוצאה מהפרשה מופחתת של אלדוסטרון או העדר תגובה (resistance) לאלדוסטרון, יש היפרקלמיה וחמצת (ירידה בהפרשת אשלגן ומימן בשתן). הסיבות להופעתה של RTA type 4 הן תפקוד לקוי של הכליות (אי ספיקה קלה של הכליות), המלווה בחלק מן המקרים בסוכרת או במחלה טובולו-אינטרסטיציאלית, היפואדרנליזם (תת פעילות של בלוטת יותרת הכליה כגון במחלת אדיסון) או שימוש בתרופות כגון משתנים אוגרי אשלגן, NSAIDs, ומעכבי ACE או A2A. הטיפול יהיה מתן פלודרוקורטיזון, פורוסמיד או סידן- כדי לטפל בהיפרקלמיה.
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
22725409חמצת אבובית הכליה