אנצפליטיס על שם רסמוסן
שגיאת לואה ביחידה יחידה:תבנית_מידע בשורה 261: תבנית מחלה ריקה.
אנצפליטיס על שם רסמוסן, הידועה גם כאנצפליטיס מוקדי כרוני (chronic focal encephalitis) היא מחלה נוירולוגית דלקתית נדירה המאופינת בפרכוסים אפילפטיים חמורים, איבוד כישורים מוטוריים ודיבור, המיפרזיס (חולשה בפלג גוף אחד ימין או שמאל כתוצאה מפגיעה באזור האחראי על התנועה במוח)[1], ושיטיון. המחלה תוקפת המיספרה אחת והיא מופיעה, בדרך כלל, אצל ילדים מתחת לגיל 15.
סיבות ופתופיזיולוגיה
באנצפליטיס על שם רסמוסן יש דלקת כרונית של המוח עם חדירה של לימפוציט T לרקמת המוח. דבר זה משפיע רק על המיספרה אחת במוח, השמאלית, או הימנית. דלקת זו גורמת לנזק קבוע לתאי המוח המובילה לניוון של ההמיספרה. האפילפסיה שדבר זה יוצר עלולה לתרום, גם היא, לנזק במוח.
הסיבה לדלקת אינה ידועה. הועלתה השערה שהסיבה היא הידבקות בנגיף אבל ההוכחות לכך אינן חד משמעיות[2]. בשנות ה-90 שיערו שלנוגדנים עצמיים שפעלים נגד קולטן הגלוטמט GluR3 יש תפקיד חשוב בגרימת המחלה[3] אבל השערה זו אינה מקובלת יותר[4]. מכל מקום, מחקרים עדכניים יותר מדווחים על מציאת נוגדנים עצמיים נגד קולטן גלוטמאט מסוג NMDA אצל תת-קבוצה של חולים שיש להם אנצפליטיס על שם רסמוסן[5]. יש, גם כמה הוכחות שלחולים שסובלים מתסמונת רסמוסן יש נוגדנים עצמיים נגד תת-יחידה אלפא 7 של הקולטן nicotinic acetylcholine[5].
מאפיינים קליניים
האנצפליטיס מתחילה, בדרך כלל בין החודש ה-14 לגיל 14 שנה[6]. עם זאת, כעשרה אחוז מהנפגעים מפתחים את התסמונת בבגרות.
יש שני שלבים עיקריים במחלה המלווים, לפעמים בשלב מבשר בן כמה חודשים. במצב החמור, הנמשך בין ארבעה לשמונה חודשים, הדלקת פעילה והסימפטומים מחריפים בהדרגה. הם כוללים חולשה של צד אחד של הגוף, אובדן ראייה של צד אחד משדה הראייה וקשיים קוגניטיביים (המשפיעים למשל, על יכולת הלימוד, הזיכרון או השפה). פרכוסים אפילפטיים מהווים, גם כן, חלק נכבד מן המחלה. פרכוסים חלקיים, או epilepsia partialis continua הם השכיחים ביותר ולעיתים קשה מאוד לשלוט בהם על ידי תרופות.
בשלב הכרוני הדלקת אינה פעילה יותר אבל החולה נשאר עם חלק או כל הסימפטומים בשל הנזק שנגרם על ידי הדלקת. בטווח הארוך נשארים רוב החולים עם סוג מסוים של אפילפסיה, שיתוק ובעיות קוגניטיביות, החומרה של הבעיות האלה משתנה בצורה משמעותית מחולה לחולה[2].
טיפול
במהלך השלב הקריטי הטיפול מכוון להפחתת הדלקת. כמו במחלות דלקתיות אחרות משתמשים בתחילה בסטרואידים, כטיפול קצר מועד במינון גבוה או במינון נמוך לטיפול ארוך טווח. נוגדן תוך ורידי גם הוא יעיל, לטווח קצר וגם לטווח ארוך, במיוחד אצל מבוגרים, אצלם הוצעה התרופה כטיפול קו ראשון[7]. טיפולים דומים אחרים כוללים סינון פלסמה (plasmapheresis) וטקרולימוס למרות שיש פחות הוכחות לגבי היעילות שלהם. אף אחד מטיפולים אלה לא יכול למנוע התפתחות של מוגבלות.
בשלב הכרוני של המחלה, כאשר אין יותר דלקת פעילה, מטרת הטיפול היא לשלוט בפרכוסים. לפעמים יש צורך בניתוח כדי לנתק את האונה הפגועה. הניתוח נקרא כריתת אונה. כתוצאה מהניתוח מופיעות בעיות נוספות כמו המיאנופיה (היעדר מחצית משדה הראיה התקין) ובעיות קוגניטיביות. מצד שני יכול להיות שהחלק האחר של המוח ייקח על עצמו חלק מן התפקודים, במיוחד אצל ילדים צעירים. הניתוח לא מומלץ אם האונה השמאלית פגועה משום שבאונה זו נמצאים החלקים של המוח השולטים בשפה. עם זאת ניתוח כריתת אונה יעיל מאוד בהפחתת פרכוסים.
שם המחלה
המחלה נקראת על שמו של הנוירוכירורג תיאודור רסמוסן (Theodore Rasmussen, 1910- 2002) שהחליף את ויילדר פנפילד (Wilder Penfield) כמנהל המכון הנוירולוגי של מונטריאול והיה נוירוכירורג ראשי בבית החולים המלכותי על שם ויקטוריה (Royal Victoria Hospital)[8].
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
- ^ יהודה ברק, המיפרזיס
- ^ 2.0 2.1 Bien, CG; Granata, Antozzi (2005). "Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement". Brain. 128 (Pt 3): 454–471. doi:10.1093/brain/awh415. PMID 15689357. 15689357.
- ^ Rogers SW; Andrews PI; Gahring LC; et al. (1994). "Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in Rasmussen's encephalitis". Science. 265 (5172): 648–51. doi:10.1126/science.8036512. PMID 8036512.
- ^ Watson R; Jiang Y; Bermudez I; et al. (2004). "Absence of antibodies to glutamate receptor type 3 (GluR3) in Rasmussen encephalitis". Neurology. 63 (1): 43–50. doi:10.1212/01.WNL.0000132651.66689.0F. PMID 15249609.
- ^ 5.0 5.1 Takahashi Y; Mori H; Mishina M; et al. (2005). "Autoantibodies and cell-mediated autoimmunity to NMDA-type GluRepsilon2 in patients with Rasmussen's encephalitis (RE) and chronic progressive epilepsia partialis continua". Epilepsia. 46 (Suppl 5): 152–158. doi:10.1111/j.1528-1167.2005.01024.x. PMID 15987271.
- ^ Epilepsy: a patient and family guide, p. 36
- ^ Hart, YM; Cortez; Andermann; Hwang; Fish (1994). "Medical treatment of Rasmussen syndrome (chronic encephalitis and epilepsy): effect of high-dose steroids or immunoglobulins in 19 patients". Neurology. 44 (6): 1030–1036. doi:10.1212/WNL.44.6.1030. PMID 8208394. 8208394.
- ^ Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd-Smith D (1958). "Focal seizures due to chronic localized encephalitis". Neurology. 8 (6): 435–45. doi:10.1212/WNL.8.6.435. PMID 13566382.
{{cite journal}}: תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
33551975אנצפליטיס על שם רסמוסן