לוקמיה מיאלואידית חריפה
 | |
| משטח מח עצם של חולה AML | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/197802 |
| DiseasesDB | 203 |
| MeSH | D015470 |
| OMIM | 602439 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | C92.0 |
| ICD-O | Acute myeloid leukemia |
לוקמיה מיאלואידית חריפה (בראשי תיבות: לח"מ; באנגלית: AML, Acute Myeloid Leukemia או Acute Myelogenous Leukemia) היא סרטן של שורת התאים המיאלודים, האחראית לייצור כדוריות הדם הלבנות. מסגרת הייצור התקין של תאים בשורה זו. מתאי אב בעלי יכולת מולטיפוטנטית מתחלקים ותוך כדי מתמיינים ליצירת תאים מסוגים שונים עם תפקוד ספציפי ומראה האופייני להם.
למ"ח היא סרטן דם הנפוץ בקרב מבוגרים, והסיכון ללקות בה, כמו גם שכיחותה, עולה עם הגיל. בקרב ילדים נפוצה לוקמיה מסוג אחר - לוקמיה לימפוציטית חריפה.
ביטויי המחלה הנפוצים קשורים לכך שהתאים הממאירים מחליפים את התאים הנורמלים בלשד העצם, כמו גם בדם הפריפרי (אותו מקבלים על ידי בדיקת דם רגילה). כך מתקבל מצב שבו יש מעט תאי דם לבנים תקינים, מעט טסיות הדם ומעט כדוריות דם אדומות. מצב זה מכונה פאנ-ציטופניה (פאנ - כל, ציטו - תאים, פניה - עוני או מחסור). ביטויים אלו כוללים לכן, חולשה ועייפות קשה (כביטוי לחסר כדוריות הדם האדומות), זיהומים - כביטוי לחסר בבלוטות הדם הלבנות ודימומים כביטוי לחסר בטסיות הדם.
איבחון
הרמז הראשון לאבחנה של AML הוא בדרך כלל תוצאה לא תקינה של ספירת דם מלאה. בעוד עודף של תאי דם לבנים (לוקיוציטוזיס) הוא ממצא שכיח, ובמקרים מסוימים ניתן להבחין בתאי לוקמיה צעירים (בלסטים) בדם, AML יכול להופיע גם עם ירידה מבודדת בטסיות דם, תאי דם אדומים או אפילו עם ספירת תאי דם לבנים נמוכה (לוקופניה).[1] בעוד שאבחנה משוערת של AML יכולה להיעשות על ידי בחינת משטח הדם ההיקפי כאשר ישנם בלסטים לוקמיים, האבחנה הסופית דורשת בדרך כלל שאיבת מח עצם נאותה וביופסיה, כמו גם שלילת אנמיה ממאירה (חסר ויטמין B12), חסר חומצה פולית וחוסר בנחושת.[2][3][4]
סיווג הסטולוגי
לאחר שמתגלה הלוקמיה, מבצעים סיווג הסטולוגי לפי הקלסיפיקציה הצרפתית אמריקאית בריטית
- M0 - Undifferentiated leukemia
- M1 - Myeloblastic without differentiation
- M2 - Myeloblastic with differentiation
- M3 - Promyelocytic
- M4 - Myelomonocytic
- o M4eo - Myelomonocytic with eosinophilia
- M5 - Monoblastic leukemia
- o M5a - Monoblastic without differentiation
- o M5b - Monocytic with differentiation
- M6 - Erythroleukemia
- M7 - Megakaryoblastic leukemia
בדיקות ציטוגנטיות
בדיקות ציטוגנטיות (בדיקות הבוחנות את השינוי הגנטי שחל בתאים הממאירים) של התאים החולים מאפשרות סיווג חדש נוסף וחשוב (הסיווג של ארגון הבריאות העולמי). לעיתים קרובות מוצאים שמקטעי DNA נעלמו או נוספו או שמספר הכרומוזומים בתאים הממאירים אינו תקין. הסיווג מאפשר לצפות את התגובה של המחלה לטיפול כימותרפי. שתי דוגמאות מיני רבות: ידוע למשל שלוקמיה בה ההפרעה הגנטית היא שחלוף של מקטעי DNA מכרומוזומים 8 ו 21 (מקטע שהיה בכרומוזום 8 עבר לכרומוזום 21 וההפך) היא לוקמיה שמגיבה בדרך כלל לטיפול כימותרפי קונסולידטיבי (מיצוב), בעוד שהפרעה גנטית שבה נמחק ונעלם מקטע כרומוזומלי בכרומוזום 7 אינה מגיבה לטיפול הכימוטרפי הקונסולידטיבי.
הטיפול במחלה
ישנם מספר טיפולים שמטרתם ריפוי למחלת לוקמיה חריפה מיאלואידית. הטיפולים מבוססים על תרופות כימותרפואטיות. תרופות אלו הן חרב פיפיות, שכן הן הורגות את התאים הבריאים יחד עם התאים הסרטניים. הסכנה בטיפול זה היא פונקציה של המינון והתדירות שבהם הם ניתנים. מטרת הטיפול ההתחלתי המכונה אינדוקציה היא להביא קודם כל למצב של רמיסיה (רמיסיה קלינית - החלמה מתסמיני הלאוקמיה; רמיסיה מעבדתית - בתאים המושגים מאספירציה (שאיבה) מלשד העצם לא רואים את התאים הממאירים). אחרי הגעה למצב של רמיסיה ניתן טיפול שהורג את יתרת התאים הממאירים הנסתרים, המכונה consolidation therapy (אנגלית: טיפול המבסס את הריפוי).
טיפולי אינדוקציה
- שיטה נפוצה אחת מכונה "3 ו 7" או "3 על 7" . מזליפים במשך 3 ימים תרופה כימותרפית מסוג אנטרציקלין (דונורוביצין או אידרוביצין) (בדרך כלל 15-30 דקות הזלפה), עם שבעה ימי טיפול בהזלפה של תרופה נוספת המכונה araC (טיפול זה מותנה בתפקוד תקין של הלב, הכבד והכליות). בעזרת טיפול כזה כ 50% מהחולים נכנסים לרמיסיה, וכ 10-15% נוספים נכנסים לרמיסיה בעזרת טיפול נוסף כזה.
- טיפול במינון גבוה של araC, ביחד עם דאונורוביצין, מיטוקנטרון, אידרוביצין בחולים עמידים (צעירים).
- במקרה של תת-הסוג לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה כולל הטיפול כימותרפיה + ATRA (אול-טרנס-רטינואיק-אסיד).
טיפולי קונסולידציה בצעירים (מתחת לגיל 60)
- מינון גבוה של araC
- השתלת מח עצם עצמית - בשיטה זו לוקחים מהאדם החולה את מח העצם שלו. מנסים להפטר שם מהתאים החולים. במקביל נותנים מינון מאד גבוה של כימותרפיה לחולה בתקווה להרוג את התאים החולים. החולה נותר למעשה ללא מערכת ייצור דם עצמאית במשך תקופה ארוכה, ועל מנת שישרוד תקופה זו מחזירים לו את תאי לשד העצם שנלקחו ממנו.
- השתלת מח העצם מאדם אחר.
באנשים מבוגרים הטיפולים מסוכנים יותר ולכן ניתנים במינון פחות גבוה. כמו כן, הסיכון בטיפולי ההשתלה גבוה יותר.
טיפולים חדשים
- נוגדן מונוקלונלי בשם Gemtuzumab ozogamicin (מילוטרג) - טיפול בשיטה אימונולוגית ההולכת וצוברת תאוצה במסגרת הטיפולים בסרטן. הנוגדן נקשר לרצפטור CD33 המצוי על התאים הסרטניים.
חזרת המחלה
מחלת הלוקמיה עשויה לחזור ולתקוף את החולה, גם אחרי החלמה. חזרה כזו של מחלה מכונה בלשון המקצועית relapse. במקרה של חזרה הטיפול הוא בדרך כלל השתלת מח עצם, במידת האפשר. במקרים רבים לא ניתן לבצע טיפול זה, ובמצבים אלה יש לשקול השתתפות בטיפול מחקרי.
ראו גם
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
- ^ Abeloff, Martin et al. (2004), p. 2834.
- ^ Dokal, I. S.; Cox, T. M.; Galton, D. A. (1990-05-12). "Vitamin B-12 and folate deficiency presenting as leukaemia". BMJ (Clinical research ed.). 300 (6734): 1263–1264. ISSN 0959-8138. PMC 1662842. PMID 2354298.
- ^ Aitelli, Cristi; Wasson, Lori; Page, Ray (2004-03-01). "Pernicious anemia: presentations mimicking acute leukemia". Southern Medical Journal. 97 (3): 295–297. doi:10.1097/01.SMJ.0000082003.98003.88. ISSN 0038-4348. PMID 15043340.
- ^ Afsaneh Barzi, Mikkael A. Sekeres, Myelodysplastic syndromes: a practical approach to diagnosis and treatment, Cleveland Clinic Journal of Medicine 77, 2010-01-01, עמ' 37–44 doi: 10.3949/ccjm.77a.09069
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
