לוקמיה מיאלומונוציטית של הילדות
| תחום | אונקולוגיה |
|---|---|
לוקמיה מיאלומונוציטית של הילדות (אנגלית: Juvenile myelomonocytic leukemia, מוכרת בקיצור JMML) היא סוג נדיר של מחלה המטולוגית המתרחשת בקרב ילדים צעירים. במחלה זו, תאים רבים מדי של מיאלוציטים ומונוציטים נוצרים מתאי דם לא בוגרים הנקראים בלאסטים. תאים אלו משתלטים על מח העצם ואיברים אחרים וגורמים לסימפטומים של JMML. הגיל הממוצע של המאובחנים במחלה זו הוא שנתיים.
אף שהמילה "לוקמיה" נמצאת בשם המחלה, ארגון הבריאות העולמי אינו מגדיר מחלה זו כלוקמיה. היא נכללת בקבוצת מחלות הנקראת הפרעות מיאלופרוליפרטיביות ומיאלודיספלסטיות.
סימפטומים
הסימפטומים הנפוצים הם חיוורון, חום, זיהומים חוזרים, דימומים, עליה לא מספקת במשקל, פריחה מקולופפולרית, לימפאדנופתיה (הגדלה של קשרי לימפה, הפטומגליה מתונה (כבד מוגדל), ספלנומגליה (טחול מוגדל), אנמיה ותרומבוציטופניה.
גנטיקה
בכ-90% מהחולים נמצאים שינויים גנטיים בתאי הלוקמיה. ביניהם:
- 15%-20% מהחולים מאובחנים גם עם נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1).
- 25% מהחולים עם מוטציות באחד האונקוגנים ממשפחת ה-Ras (רק בתאי הלוקמיה).
- 35% מהחולים עם מוטציות בגן בשם PTPN11 (רק בתאי הלוקמיה).
טיפול
הטיפול היחיד כיום למחלה זו היא השתלת מח עצם, עם שיעור הצלחה של 50%. הסיכוי לחזרת המחלה לאחר השתלה הוא גבוה. בדרך כלל חולה המאובחן במחלה יעבור השתלת מח עצם כמה שיותר מהר. גיל צעיר בהשתלה קשור לתוצאות טובות יותר.
קישורים חיצוניים
- Juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML) | Other conditions | Cancer Research UK, www.cancerresearchuk.org (באנגלית)
