נפרובלסטומה
 | |
| קטע בו ניתן לראות שני חצאי דגימת נפרובלסטומה. | |
| קישורים ומאגרי מידע | |
|---|---|
| eMedicine | article/989398 |
| DiseasesDB | 8896 |
| MeSH | D009396 |
| OMIM | 194070 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | C64 |
| ICD-O | Nephroblastoma |
נפרובלסטומה, או הגידול על שם וילמס (באנגלית- Wilms' tumor)- (על שם מנתח גרמני בשם ד"ר מקס וילמס שתיאר זאת לראשונה), הוא גידול סרטני בכליות אשר לרוב מתרחש אצל ילדים, ובאופן נדיר אצל מבוגרים. מדובר בסוג של סרטן אשר מגיב טוב מאד יחסית לטיפול, עם שיעור הישרדות של כ- 90% למשך חמש שנים.
אפידמיולוגיה
הגידול על שם וילמס הוא אחד מהגידולים העיקריים אצל ילדים. הגיל הממוצע בעת האבחנה הוא 3 שנים, ו- 80% מן המקרים מתגלים לפני גיל 5 שנים. קיימת הופעה של הגידול גם בעשור השני לחיים, אולם היא נדירה. השכיחות זהה בבנים ובבנות. לעיתים הגידול משפחתי, במקרים אלו יופיע הגידול בגיל צעיר יחסית, ויהיה קיים שיעור גבוה של פגיעה בשתי הכליות. בחלק ניכר מהחולים מופיע הגידול באסוציאציה למומים מולדים. למשל- Wagar syndrome (הכולל בנוסף לגידול גם אנאורידיה, אנומליות גניטואורינריות ופיגור שכלי), תסמונת Backwith wiedemann ותסמונות נוספות.
פתולוגיה
מרבית הנפרובלסטומות הן אונילטרליות (כלומר מתרחשות בכליה אחת בלבד). פחות מ-5% מהמקרים הם בשתי הכליות. הגידול עטוף לרוב בקפסולה ולא חוצה את קו האמצע של הבטן. במקרים של גרורות, הן בדרך כלל לריאות. במידה ויש קרע (rupture) בגידול, יש סכנה לאיבוד דם ולפיזור פריטונאלי של הגידול בבטן. במקרים כאלו יש צורך דחוף בניתוח. מבחינה פתולוגית, הגידול מכיל שלושה אלמנטים:
- בלסטמה (blastema)
- מזנכימה (mesenchyme)
- אפיתל (epithelium)
הגידול לוחץ על שכבת הפרנכימה של הכליה. המרכיב המזכימטי של הגידול יכול להכיל תאים בעלי דיפרנציאציה רמבומייואידית. המרכיב הרמבומייואידי יכול כשלעצמו להראות סימנים לממאירות (Rhabdomyosarcomatous wilms).
באופן כללי, הגידול על שם וילמס יכול להיות מסווג לשתי תתי קבוצות בהינתן הממצאים הפתולוגיים:
- גידול בדרגת מיון גבוהה או favorable
- גידול אנפלאסטי (כולל תאים אנאפלאסטיים).
סטייג'ינג
את מידת התפשטות הגידול מחלקים ל-5 דרגות:
stage 1- הגידול מוגבל לכליה וניתן לכריתה בשלמותו.
stage 2- הגידול התפשט מחוץ לכליה, אך ניתן לכריתה בשלמותו.
stage 3- פיזור מקומי של הגידול לבטן.
stage 4- מופיעות גרורות המטוגניות רחוקות (השכיח לריאות), כבד, עצמות, מוח.
stage 5- הגידול קיים בשתי הכליות.
קליניקה
התופעה השכיחה, המופיעה בכ- 80% מן המקרים, היא קיום של מסה בבטן (גוש בבטן). לעיתים קרובות, ללא תלונות נוספות. אצל 50% מן הילדים יש גם כאבי בטן, וייתכנו הקאות וחום. בכ- 25% מן המקרים יש יתר לחץ דם (עקב רמת רנין גבוהה הנובעת מאיסכמיה כלייתית הנובעת מלחץ של הגידול על עורק הכליה). בחלק מן המקרים יש סינדרומים פרה-נאופלסטיים- כגון עליה בהפרשת אריתרופוייטין, עליה בהפרשה של ACTH והופעה של היפוגליקמיה. בכ- 25% מן המקרים מופיעה המטוריה מיקרוסקופית או מקרוסקופית (דם בשתן).
אבחנה
מלבד בדיקה גופנית אשר מצביעה במרבית המקרים על קיום של מסה בטנית, ניתן לערוך בדיקות מעבדה ובדיקות הדמיה. פיילוגרפיה תוך ורידית יכולה להדגים בכ- 80% מן החולים קיום של מסה תוך כלייתית. האבחנה המבדלת כולל בעיקר: הידרונפרוזיס (אגן כלייתי מורחב), ציסטות כלייתיות, או גידולים אחרים שהם בעיקר נוירובלסטומה ונפרומה מזובלסטית. יש לערוך אולטראסאונד על מנת לאבחן, ולעיתים גם ארטריוגרפיה ובדיקות הדמיה אחרות. לאחר מכן יש לקחת ביופסיה מהגידול.
טיפול
הטיפול בגידול הוא כריתה כירורגית, גם אם יש גרורות ריאתיות. במקרים מסוימים ניתן אף לכרות גרורות בריאות ובכבד. הניתוח כולל כריתה של הגידול ושל הכליה, וכן חיפוש גרורות בכבד, בבלוטות הלימפה ובכליה השנייה. הגידול רגיש להקרנה ולכימותרפיה. אם הגידול הוא דו-צדדי (בשתי הכליות) יש לבצע כריתה חלקית (כריתת יתד) בכליה הפחות מעורבת, ולאחר מכן הקרנה למקום.
פרוגנוזה
הפרוגנוזה תלויה בגיל ההופעה של הגידול, בסוג ההיסטולוגי ובמידת הסטייג'ינג. בדרך כלל, שנתיים ללא מחלה פירושם הבראה. 90% מהחולים בסטייג' 1 ועד גיל שנתיים יישארו בחיים, ו- 80% בשלב 1 במידה והם מעל גיל שנתיים. הפרוגנוזה לשלבים 2 ו-3 היא כ- 80% בכל גיל. בכל מקרה של חזרת המחלה, הפרוגנוזה היא גרועה. במקרים כאלו מנסים לשפר את ההישרדות על ידי השתלת מח עצם אוטולוגית.
קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע במכלול נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה יעוץ רפואי.
22712551נפרובלסטומה